慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)的体外治疗比较研究：血浆置换与免疫吸附疗法的疗效与安全性分析

本研究针对慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)的治疗难题，通过德国5家医疗中心的回顾性数据分析，比较了血浆置换(PE)与免疫吸附(IA)两种体外治疗方案的疗效差异。研究人员对44例长期患病(平均病程7-8年)且接受过免疫调节预处理的患者进行INCAT和Hughes评分系统评估，发现两种疗法改善率相当(PE 60.9% vs IA 52.4%)，且住院时间显著缩短(p<0.019)。该研究为CIDP的阶梯治疗提供了重要循证依据，尤其证实了晚期患者仍可从体外治疗中获益。

　　

慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)作为一类罕见的自身免疫性周围神经病，其治疗选择长期困扰着临床医生。尽管静脉免疫球蛋白(IVIg)和皮质类固醇被列为一线疗法，约30%患者仍面临治疗抵抗或不良反应的困境。更棘手的是，现有指南对二线治疗——特别是两种主要体外治疗技术血浆置换(PE)和免疫吸附(IA)——的优劣缺乏明确指引，且既往研究多聚焦于疾病早期阶段，对长期患病患者的疗效数据几乎空白。

针对这一临床困境，莱比锡大学医院神经内科领衔的德国多中心研究团队开展了一项突破性研究。他们通过分析"周围神经系统疾病相关能力网络"(KKPNS)数据库中44例CIDP患者的治疗数据，首次系统比较了PE与IA在长期病程(平均7-8年)且接受过多种免疫调节治疗患者中的疗效差异。这项发表在《BMC Neurology》的研究为临床决策提供了重要循证依据。

研究人员采用回顾性队列设计，主要运用标准化神经功能评分系统(INCAT和Hughes评分)评估疗效，并通过电子病历系统采集住院时长、不良反应等数据。统计方法涵盖t检验、卡方检验和Mann-Whitney U检验等多重分析手段，确保结果可靠性。研究对象来自德国5家医疗中心，均符合EAN/PNS诊断标准且完成至少一个疗程的体外治疗。

研究结果显示，两种疗法在改善神经功能方面表现相当：PE组INCAT评分改善1.17±1.61分，IA组改善0.71±1.65分(p=0.315)；Hughes评分分别改善0.48±0.73和0.33±0.66(p=0.575)。临床总体评估显示，PE组60.9%患者获得改善，IA组为52.4%。值得注意的是，IA组住院时间显著缩短(p<0.019)，且治疗次数更少(4.05±1.66次 vs PE组5.22±0.67次，p=0.002)。

安全性方面，两组均仅报告1例轻度不良事件(PE组过敏反应，IA组低血压)，证实了两种治疗的良好耐受性。特别值得关注的是，这些改善发生在平均病程超过7年且多数接受过IVIg(PE组95.7%，IA组81%)、皮质类固醇(PE组65.2%，IA组52.4%)甚至利妥昔单抗(PE组34.8%，IA组19%)治疗的患者群体中。

讨论部分强调，该研究首次证实了体外治疗对长期病程CIDP患者的明确价值，打破了"晚期患者治疗反应差"的传统认知。尽管IA在理论上有避免外源蛋白暴露的优势，但研究未显示其疗效的显著优越性。作者建议临床选择可基于设备可及性等因素，同时指出住院时间的差异可能反映德国各中心的诊疗流程差异而非技术本身特性。

这项研究的重要临床意义在于：一方面为EAN/PNS指南中PE的I类推荐提供了补充证据，另一方面首次为IA在CIDP治疗中的地位提供了较高级别证据。研究同时揭示了CIDP患者存在被忽视的治疗潜力，提示应重新评估当前"治疗时间窗"概念。未来需要前瞻性多中心研究来验证这些发现，并探索生物标志物指导下的个体化治疗策略。