法国专家中心视神经炎血浆置换治疗标准实践指南：视觉预后改善的关键决策路径

针对视神经炎(ON)患者对糖皮质激素(CS)治疗反应不佳的临床困境，法国多中心研究团队通过全国性问卷调研，系统分析了血浆置换(PE)在90%法国病例中的实际应用标准。研究确立了视觉 acuity(VA)<0.6 logMAR(20/80)、NMOSD高度疑似、双侧ON等核心治疗指征，并首次提出包含AQP4+状态评估的决策算法，为急性期ON的规范化治疗提供了循证依据。

　　

在神经眼科领域，视神经炎(ON)的治疗决策始终面临严峻挑战。虽然典型ON患者通常预后良好，但约6%的患者在发病1年后仍无视觉恢复，而神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者平均仅需1.5次ON发作就可能致盲。高剂量静脉糖皮质激素(CS)作为一线治疗，对由免疫球蛋白沉积引起的损伤效果有限，这使得二线治疗的选择成为挽救视功能的关键。

法国巴黎大学医院(AP-HP)等20个国家级专家中心开展了一项开创性研究，通过分析2015-2021年间全国90%的PE治疗病例，首次系统阐明了血浆置换(PE)在ON治疗中的标准化应用指征。研究发现法国ON的PE治疗量在6年间激增7倍，2021年达180例，其中巴黎、马赛和波尔多三大中心处理了74%的病例。

研究采用多学科协作的问卷设计方法，通过法国医疗信息系统(PMSI)识别所有ON住院病例，并由神经眼科医师、统计学家等专家团队开发标准化问卷。主要技术路径包括：全国范围专家中心识别、标准化临床数据采集（涵盖VA阈值、病因学特征等）、LogMAR视力转换分析，以及基于应答数据的治疗算法构建。

研究结果部分揭示：

1. 核心治疗标准：95%中心将CS治疗后VA<0.6 logMAR(20/80)作为PE绝对指征，55%会额外考虑显著视野缺损（平均偏差<-12 dB）。NMOSD疑似病例中，66.7%中心即使VA>0.1 logMAR(20/25)仍会实施PE。
2. 病因特异性策略：30%中心对AQP4⁺ NMOSD常规使用PE，而80%中心拒绝用于多发性硬化(MS)相关ON。对于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病(MOGAD)，10%中心采取系统性PE。
3. 时效性关键：65%专家主张NMOSD-ON应在症状出现8天内启动PE，但实际仅53%中心能达到该时效标准。标准方案为5次PE疗程（47%中心），间隔10天。

讨论部分强调，该研究首次量化了法国ON治疗的地域差异与共识：将PE阈值明确为0.6 logMAR，较既往文献的0.7 logMAR更严格，这源于对525例PE治疗病例的meta分析证据。特别值得注意的是，对于AQP4⁺ NMOSD患者，即使视力恢复良好，2/3中心仍会因疾病本身的高致盲风险实施PE，这反映了"病因优先"的新治疗理念。

该研究提出的决策算法（图5）具有重要临床价值：将治疗指征按证据强度分级（中等<><>

这项发表在《Revue Neurologique》的研究，通过整合全国90%治疗中心的实践经验，不仅确立了"VA<0.6 logMAR+病因评估"的客观治疗标准，更揭示了法国ON管理从"视力驱动"向"多维度评估"的范式转变。研究者特别指出，未来需要前瞻性研究来验证PE与静脉免疫球蛋白(IVIG)的序贯使用策略，并建议将MRI增强病灶、视网膜神经纤维层(RNFL)厚度等影像标志物纳入决策体系，以进一步完善这一生命线般的视觉挽救方案。