综述：无顶冠状静脉窦的侵入性治疗：系统性回顾

本文系统评价了罕见先天性心脏病无顶冠状静脉窦（UCS）的手术与经导管治疗进展，涵盖293例患者数据，证实手术修复（95.2%）具有低死亡率（2.7%）和并发症率，而经导管技术（4.8%）在特定患者中展现潜力。研究强调术前诊断挑战及标准化分类（如Xie分型）的重要性，为临床决策提供循证依据。

　　

摘要

无顶冠状静脉窦（UCS）是一种罕见的先天性心脏畸形，占房间隔缺损（ASD）的不足1%。其病因是冠状窦顶部的部分或完全缺失，常伴随诊断困难。尽管手术仍是标准治疗，经导管技术正逐渐兴起。本系统性回顾纳入13项研究共293例患者，结果显示手术修复（95.2%）以心内挡板（34.1%）和补片修复（21.9%）为主，住院死亡率仅2.7%；经导管组（4.8%）使用Amplatzer^?封堵器无术中并发症，但需更多长期随访数据支持。

引言

UCS由Raghib于1965年首次描述，因解剖变异复杂（如合并持续性左上腔静脉PLSVC），术前漏诊率高达23%。其血流动力学表现多样，可从无症状左向右分流到紫绀、脑脓肿等严重并发症。目前缺乏大规模长期预后研究，本研究旨在填补这一空白。

方法

通过PROSPERO注册研究方案（CRD42023396470），检索四大数据库至2022年9月，筛选标准包括≥2例患者的临床研究。采用Xie分型整合PLSVC等关联畸形，数据由四位研究者独立提取，使用纽卡斯尔-渥太华量表评估偏倚风险。

结果

患者特征：66.4%为男性，平均年龄17.5±11.5岁，50.4%为1A型（完全无顶合并PLSVC）。84%患者合并其他心脏畸形，34.4%有既往心脏手术史。
手术技术：心内挡板（34.1%）和补片修复（21.9%）为主，经导管组均使用Amplatzer^?装置。
预后：术后房颤（2.9%）、完全性传导阻滞（1.2%）罕见，无缺血性卒中病例。经导管组1例术后4.5个月发生出血性卒中（可能与抗血小板治疗相关）。

讨论

UCS诊断依赖高分辨率影像（如经食道超声TEE、心脏MRI），但37.1%病例仍术中确诊。手术修复效果可靠，而经导管技术适用于1B/2B/3B型且PLSVC测试阴性者。未来需3D打印等技术优化导管治疗规划，并建立长期随访体系。

结论

手术修复UCS安全有效，经导管技术为特定患者提供新选择。标准化分型治疗和长期预后数据是下一步研究重点。