盆腔静脉内平滑肌瘤病的影像学特征：六例回顾性研究及诊断价值探讨

本研究针对盆腔静脉内平滑肌瘤病(IVL)术前诊断困难的问题，通过回顾性分析6例经病理确诊患者的MRI特征，发现肿瘤向阔韧带延伸(右侧为主)、病灶内显著水肿及子宫旁血管扩张(flow voids)等关键影像学标志，为这一罕见良性疾病的术前鉴别诊断提供了重要依据，对优化手术规划具有临床指导意义。

　　

在妇科肿瘤领域，静脉内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis, IVL)堪称"伪装大师"。这种起源于子宫平滑肌的罕见良性肿瘤，会像藤蔓一样沿着静脉系统疯狂生长，最远可延伸至心脏右心房。虽然组织学上属于良性，但其侵袭性生长模式常导致严重并发症，包括心律失常甚至猝死。更棘手的是，盆腔局限型IVL（Grade I）的临床表现和影像特征极易与普通子宫肌瘤混淆，约半数患者术前被误诊——这直接影响了手术方案的制定和预后评估。

法国里尔大学医院(CHU de Lille)的研究团队针对这一临床痛点，对2015-2023年间6例经病理确诊的盆腔IVL病例展开了系统性影像分析。这些患者均接受子宫切除术（其中4例联合双侧附件切除），术前MRI资料由专业妇科影像团队重新评估。研究发现，这些"狡猾"的肿瘤在MRI上会暴露三大特征：右侧阔韧带延伸的偏好性（4/6）、病灶内"果冻样"水肿信号（T2加权像呈高信号），以及子宫旁血管的"黑洞征"(flow voids)。这些发现如同给临床医生提供了"识别密码"，将IVL与普通子宫肌瘤的鉴别准确率显著提升。

研究采用多参数MRI评估体系，包括常规T1/T2加权序列、脂肪抑制增强扫描及扩散加权成像(DWI)。特别关注表观扩散系数(ADC)值测量，所有病例ADC值均>0.9×10^-3 mm²/s（与肉瘤形成鲜明对比）。研究同时建立临床-影像数据库，记录肿瘤大小、ADC值范围、脉管侵犯特征等18项参数。

临床特征揭示患者中位年龄45岁，症状缺乏特异性（月经量多、盆腔疼痛等），但值得注意的是50%合并子宫内膜异位症。影像学特征部分，肿瘤直径5.5-15cm不等，4例显示单侧阔韧带浸润（左右各半），特征性的"血管套袖征"（扩张血管包绕肿瘤）在2/3病例中出现。讨论部分深入剖析了IVL的"双重起源假说"——可能源自子宫肌瘤的静脉侵袭或血管壁平滑肌化生，并首次提出子宫内膜异位症可能是IVL发生的"共犯"，二者存在33.3%的共病率。

这项研究的意义在于建立了盆腔IVL的影像诊断"红色警报"体系：当MRI发现（1）T2不均质信号伴囊性变（2）右侧阔韧带浸润（3）子宫旁血管异常时，应高度怀疑IVL。这些标志物可指导临床医生完善心胸部CT等扩展检查，避免术中遭遇"血管迷宫"的被动局面。论文发表于《Imagerie de la Femme》杂志，为这一国际难题贡献了重要的"法国经验"。研究同时警示，对于疑似病例应严格避免无保护措施的肌瘤粉碎术，以防引发灾难性的腹膜播散。