肺动脉肉瘤(PAS)的非典型表现与快速恶化：一例警示性病例分析

《Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》：Atypical presentation and rapid deterioration in a patient with pulmonary artery sarcoma: a case report

本案例报道由临床团队呈现，聚焦一例63岁男性肺动脉肉瘤(PAS)的误诊教训。患者以急性呼吸困难、劳力性胸痛及短暂晕厥就诊，初诊为无高危因素的致死性骑跨型肺栓塞(PE)，经超声心动图和CT肺动脉造影(CTPA)确认。溶栓治疗失败后行取栓术，术中发现肺动脉分叉处占位性病变，病理确诊为PAS。尽管积极干预，患者仍于术后24小时内发生心肺骤停死亡。该研究警示临床需警惕PE的鉴别诊断，并为PAS的快速进展特征提供重要临床依据。

　　

这份临床病例记录揭示了一个极具警示意义的诊疗过程。63岁男性患者突发急性呼吸困难，伴随运动后胸痛和短暂意识丧失，初步检查指向凶险的骑跨型肺栓塞(PE)——尽管缺乏传统血栓形成风险因素。超声心动图显示右心负荷过重，CT肺动脉造影(CTPA)清晰显示肺动脉主干被大面积填充，这些证据都支持肺栓塞诊断。

当标准溶栓治疗未能缓解症状时，医疗团队果断决定实施急诊取栓手术。然而手术中出现了戏剧性转折：肺动脉分叉处发现的并非预期中的血栓，而是质地坚硬的肿瘤组织。病理检查最终确诊为肺动脉肉瘤(Pulmonary artery sarcoma, PAS)，这种发病率仅百万分之一的恶性肿瘤。

更令人唏嘘的是，即便成功切除肿瘤，患者病情仍以惊人速度恶化。术后24小时内，进行性心肺功能衰竭最终导致不可逆的心肺骤停。该案例凸显两个关键临床教训：其一，肺栓塞鉴别诊断必须包含PAS等罕见病因；其二，肺动脉肉瘤具有伪装性强、进展迅猛的"双面特性"，即使积极手术干预也可能难以改变预后。这对心血管医师的鉴别诊断思维提出了更高要求。