双子宫畸形伴宫颈阴道缺如的梗阻性苗勒管异常：临床特征与治疗策略

本研究针对梗阻性苗勒管异常中的复杂亚型——双子宫畸形伴宫颈阴道缺如(Uterus didelphys with cervical and vaginal agenesis)展开系统研究，通过多学科诊疗模式探讨其解剖学特征与手术干预方案，为临床处理这类罕见生殖道畸形提供了新的循证依据。研究由巴西高等教育人才协调委员会(CAPES)资助，成果发表于《微创妇科杂志》。

　　

在女性生殖系统发育异常领域，梗阻性苗勒管异常(Obstructive mullerian anomaly)始终是困扰临床医师的难题。其中，双子宫畸形伴宫颈阴道缺如(Uterus didelphys with cervical and vaginal agenesis)作为罕见的复合型畸形，其解剖结构复杂性和生育功能保护需求对诊疗方案提出了特殊挑战。这类患者常表现为周期性腹痛、子宫内膜异位症和不孕，但传统二维影像往往难以全面评估畸形特征，而手术重建又面临生殖功能保护与并发症控制的双重压力。

为系统解决这一临床难题，获得巴西高等教育人才协调委员会(Coordena??o de Aperfei?oamento Pessoal de Nível Superior, CAPES)资助的研究团队在《Journal of Minimally Invasive Gynecology》发表了重要研究成果。该研究创新性地采用三维超声联合MR成像技术，对双子宫畸形伴宫颈阴道缺如病例进行多维度评估，并在此基础上开展个体化微创手术治疗。

关键技术方法包括：1) 前瞻性队列研究设计，纳入经严格筛选的典型病例；2) 应用高分辨率三维经阴道超声(3D-TVS)评估子宫肌层结构；3) 采用盆腔MR成像明确泌尿系统伴随畸形；4) 实施腹腔镜辅助阴道成形术(Laparoscopic-assisted vaginoplasty)联合子宫吻合术。

【解剖学特征】

通过影像学与术中所见对照分析，证实这类畸形存在特征性的"双宫体-单侧阴道"解剖模式，且82%病例伴随同侧肾脏发育异常。三维重建技术显著提高了输卵管开口定位的准确性(P<0.01)。

【手术干预】

研究创新性采用腹腔镜下子宫-阴道吻合术，术后6个月随访显示：经血引流有效率91%，子宫肌层连续性保持完整，无医源性子宫内膜异位症发生。

【生殖预后】

术后12个月生育评估显示，自然妊娠率达38%，显著高于传统阴道成形术组(P=0.03)，证实解剖重建对生殖功能保留的关键作用。

该研究通过多学科协作模式，首次系统阐明了双子宫畸形伴宫颈阴道缺如的解剖学特征与手术重建标准。其重要意义在于：1) 建立了基于三维影像的术前评估体系；2) 验证了微创手术在生殖道畸形矫正中的优势；3) 为这类特殊患者提供了生育力保存的新选择。研究结果将推动国际妇产科联盟(FIGO)关于苗勒管畸形分类系统的进一步完善，并为临床指南更新提供重要循证依据。