IgG4相关性疾病累及管状胃肠道的临床病理特征研究：揭示罕见淋巴浆细胞浸润、嗜酸性粒细胞增多及肿块形成的病因机制

本研究针对IgG4相关性疾病（IgG4RD）在管状胃肠道中的罕见表现，通过8例患者队列分析，揭示了其特征性病理改变（>50 IgG4+细胞/HPF、IgG4:IgG>40%）与临床关联，为鉴别诊断胃肠道肿块和炎症病变提供了重要依据。

　　

在消化系统疾病诊断中，有一种名为IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4RD）的"模仿大师"正日益受到关注。这种系统性纤维炎症性疾病最初在胰腺中被发现，如今已知可累及全身多个器官，但当它出现在管状胃肠道时，却常常披着恶性肿瘤或普通炎症的外衣，给临床诊断带来巨大挑战。更棘手的是，约50%的患者血清IgG4水平并不升高，使得这一疾病成为诊断领域的"变色龙"。

面对这一临床难题，研究人员开展了一项突破性研究。他们从2020-2025年的病理资料中筛选出8例确诊或疑似IgG4RD累及胃肠道的患者（中位年龄37岁，男性占63%），这些病例涉及食管（5例）、回肠末端（2例）和结肠（1例）。研究采用组织病理学评估结合免疫组化技术（检测IgG4⁺细胞数和IgG4:IgG比值），并整合临床影像学特征进行分析。

关键技术方法包括：1）组织病理学评估（HPF下细胞计数）；2）免疫组化检测（IgG4和IgG双染）；3）血清IgG4水平测定；4）临床随访评估治疗反应。样本来源于机构内病理档案和会诊病例。

【结果】
◆ 病理特征：所有病例均显示浆细胞富集浸润伴嗜酸性粒细胞，3例见组织细胞，4例有淋巴滤泡。结肠切除标本显示典型席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。
◆ 免疫表型：所有病例IgG4⁺细胞>50/HPF，5例可评估者IgG4:IgG>40%。
◆ 临床关联：2例回肠末端受累者中1例血清IgG4>135 mg/dL，均对激素治疗应答；3例食管病变者血清IgG4正常。

【讨论与意义】
这项研究首次系统描述了IgG4RD在管状胃肠道的多部位表现谱。特别值得注意的是，活检标本可能无法捕捉到诊断金标准——席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，这提示临床医生在评估胃肠道肿块时需要考虑深层组织取样。研究团队提出的诊断框架（结合组织学特征、IgG4⁺细胞密度和IgG4:IgG比值）为鉴别诊断提供了实用工具，避免了将这种对激素治疗敏感的疾病误判为恶性肿瘤。Tiane Chen等学者特别强调，即使缺乏血清IgG4升高或典型影像学特征，只要满足组织学标准就应启动治疗试验，这一观点将改变临床实践。该成果发表于《Human Pathology》，为罕见胃肠道疾病的精准诊疗树立了新范式。