综述：二叶式主动脉瓣疾病、近端主动脉扩张及外科治疗选择：叙述性综述

这篇综述系统梳理了二叶式主动脉瓣(BAV)的病理特征、分型标准及手术策略，重点探讨了瓣膜修复技术(如几何高度测量、心包补片应用)和主动脉根部处理方案(如David/Yacoub术式)，并对比了BAV与三叶式主动脉瓣(TAV)在血流动力学、左心室重构及手术预后方面的差异。

　　

二叶式主动脉瓣疾病的多维视角

1. 疾病概述
   作为最常见的先天性心脏病(1-2%发病率)，二叶式主动脉瓣(BAV)的Sievers分型将病变分为0型(无脊缝)、1型(单脊缝)和2型(双脊缝)。约95%为散发病例，其血流动力学异常可导致主动脉瓣狭窄(AS)/反流(AR)及近端主动脉(根部/升主动脉)扩张，患者出现症状年龄通常比三叶式主动脉瓣(TAV)患者早10年。

2. 病理机制
   BAV的异常血流模式产生偏心射流，在升主动脉外壁形成高壁剪切应力(WSS)，这与弹性纤维断裂、基质金属蛋白酶激活共同促进主动脉扩张。4D心脏MRI显示：R-L融合型BAV易引起根部扩张，而R-NC融合型更易导致升主动脉远端扩张。

3. 手术决策关键点
   • 瓣膜修复：强调有效几何高度(9-10mm)的恢复，使用PTFE缝线游离缘加固。钙化区域需谨慎处理，心包补片虽可修复缺损但增加再手术风险。
   • 主动脉干预：现行指南建议在升主动脉≥55mm(无风险因素)或≥50mm(伴AR/高血压)时手术，"佛罗里达袖套"技术为根部扩张提供新选择。
   • 术式选择：David再植入术在BAV患者中15年再手术率达31%，而Bentall手术在严重钙化病例中更具优势。

4. 临床特色比较
   BAV患者术后呈现独特病理特征：
   • 左心室：更显著的离心性肥厚，术后逆向重构不完全
   • 左心房：储备功能受损更严重，房颤风险增加2倍
   • 感染风险：44岁以下患者感染性心内膜炎(IE)发生率高达4.4%

5. 争议与展望
   当前核心争议包括：
   • 主动脉干预阈值是否应降至45mm
   • 部分融合型BAV是否需特殊处理
   • 外膜包裹术的长期效果验证
   未来需建立国际注册研究，统一Sievers分型的影像学标准，并探索基因检测在风险评估中的应用价值。

该综述通过整合最新临床证据，为BAV的精准治疗提供了系统框架，特别强调解剖修复理念与血流动力学矫正的协同作用，对心脏外科实践具有重要指导意义。