妊娠相关性腹部巨大韧带样瘤的主动监测与手术管理：一例母婴健康平衡策略的病例报告

（编辑推荐）本病例报告首次系统探讨了妊娠相关性韧带样纤维瘤病（DF）的个体化治疗策略，通过多学科协作实施主动监测联合择期手术的创新方案，成功实现母婴健康双保障。研究揭示了雌激素受体β（ER-β）与β-连环蛋白（β-catenin）在DF进展中的关键作用，为临床处理妊娠期罕见软组织肿瘤提供了重要范本。

　　

Abstract

韧带样型纤维瘤病（Desmoid-type fibromatosis, DF）作为一种具有局部侵袭特性的间叶源性肿瘤，其年发病率仅为百万分之二至四。本病例展示了一种特殊类型的妊娠相关性腹部巨大DF，通过创新性地采用主动监测联合择期手术的阶梯式治疗方案，在保障胎儿健康的前提下完成肿瘤根治。

Introduction

DF的发病机制与雌激素水平波动密切相关，研究显示雌激素受体β（ER-β）的表达水平直接影响肿瘤增殖。妊娠期特有的腹壁牵张创伤与激素环境变化，使得DF在孕产妇中的临床表现更具复杂性。本病例中18×15×12cm的盆腔巨大肿瘤，完美诠释了妊娠这一特殊生理状态对DF进展的促进作用。

Case Presentation

35岁经产妇在妊娠8周时发现右侧盆腔6.4cm肿块，活检确诊为梭形细胞肿瘤（DTF）。尽管存在β-catenin阳性和Ki67<5%的增殖活性，患者坚持继续妊娠。通过每两周一次的MRI动态监测，发现肿瘤在妊娠30周时暴发性增长至17cm，并出现缺血性梗死区域。医疗团队创新性地选择在孕35周行剖宫产联合肿瘤整块切除，新生儿Apgar评分8-9分，肿瘤切缘病理证实为R0切除。

Discussion

本病例揭示了三个重要临床启示：首先，腹腔镜手术在非妊娠期DF治疗中展现优势，包括术中失血量少（约50ml）和住院时间短（平均3.5天）；其次，妊娠中晚期DF的月增长率可达2.1cm³，显著高于非妊娠期；最后，即便在R1切除情况下，腹壁DF的5年复发率仍可控制在20%以下。研究同时提出"双阈值"监测策略：当肿瘤体积超过400cm³或出现进行性神经压迫症状时，应考虑终止妊娠并行肿瘤切除。

Conclusions

该案例建立了妊娠相关性DF管理的"杭州模式"：基于多学科团队（MDT）的决策系统、以胎儿安全为核心的阶梯治疗方案、以及包含Ki67和β-catenin的分子预后评估体系。这种创新性的诊疗路径，为平衡肿瘤控制与围产期安全提供了重要循证依据。

Ethics Approval

本研究经杭州妇产医院伦理委员会批准（2023A105），所有操作均遵循赫尔辛基宣言原则。术后2年随访显示患者无复发，婴儿发育指标均在正常范围，印证了该治疗策略的长期安全性。