头颈部副神经节瘤的多面性影像学特征与临床诊疗策略

本研究通过回顾性分析5例经病理证实的头颈部副神经节瘤(HNPGLs)罕见病例，揭示了其与甲状腺乳头状癌共发、颈内静脉全程瘤栓生长等非典型特征。研究人员采用多模态影像技术(CT/MRI/PET-CT)结合病理学分析，强调了放射科-临床-病理多学科协作对诊断具有转移倾向(2-13%)或遗传关联(SDHD突变)的HNPGLs的重要性，为临床制定个体化治疗方案提供了重要依据。

　　

头颈部副神经节瘤(HNPGLs)作为一类罕见的神经内分泌肿瘤，其临床表现常如"变色龙"般隐匿多变。不同于肾上腺嗜铬细胞瘤常伴高血压危象，源自副交感神经链的HNPGLs仅不足1%具有功能性。更棘手的是，这些肿瘤可能伪装成中耳炎息肉、甲状腺结节甚至喉癌，约40%病例与SDHD等基因突变相关，且存在2-13%的恶性转化风险。面对这类诊断难题，来自埃及Ain Shams大学的研究团队通过5个极具教学意义的病例，在《The Egyptian Journal of Otolaryngology》上揭示了HNPGLs令人惊异的生物学行为。

研究人员采用多学科交叉的研究策略，核心方法包括：1) 增强CT/MRI检测特征性"盐胡椒征"及血管侵蚀；2) ¹⁸F-FDG PET-CT鉴别转移灶；3) 三维血管造影评估肿瘤血供；4) 术后病理联合免疫组化确诊。特别关注了颈内静脉全程瘤栓、喉部原发等特殊解剖部位的影像学特征。

案例1：鼓室颈静脉球瘤与甲状腺癌的意外邂逅
67岁女性放疗后7年发现椎旁转移灶，PET-CT显示甲状腺结节SUV_max达21.4，最终病理证实为甲状腺乳头状癌（高细胞亚型）与HNPGL共存。这提示MEN-II综合征之外可能存在未知的基因关联。

案例2：颈静脉系统的"管道工"肿瘤
68岁患者颈内静脉(IJV)全程充满瘤栓，MRI显示Meckel腔扩张等静脉回流障碍征象。这类沿IJV生长的肿瘤需重新分类为"颈静脉系统副神经节瘤"。

案例3：会"逃跑"的颈动脉体瘤
34岁女性颈动脉体瘤伴II区淋巴结转移，病理证实为罕见恶性HNPGL。这印证了恶性诊断仅能依据转移灶这一金标准。

案例4：青年患者的"肿瘤全家桶"
19岁患者中耳"炎性息肉"实为副神经节瘤，意外发现双侧颈动脉体瘤+颈静脉孔瘤，凸显SDHD突变患者的多灶性特点。

案例5：喉部的"伪装大师"
68岁女性喉部肿瘤经动态MRI显示特征性早期强化，与神经鞘瘤等鉴别困难，最终病理确诊为源自喉返神经的副神经节瘤。

这项研究犹如打开HNPGLs的"潘多拉魔盒"，揭示了三大临床启示：首先，约1/4病例存在遗传倾向，需完善SDHD等基因检测；其次，⁶⁸Ga-DOTA-TATE等新型示踪剂可提高多灶性肿瘤检出率；最重要的是，治疗策略应个体化——对于年轻遗传病例，需权衡放疗对多发病灶的控制作用与手术对功能保护的价值。这些发现为临床制定"精准狙击"治疗方案提供了重要路标。