气管支气管畸形合并脓胸：首例儿科病例报告及其临床意义

本研究报道了全球首例儿童气管支气管(TB)合并脓胸的罕见病例。来自阿曼的研究团队通过CT确诊7岁发育迟缓患儿存在II型气管支气管畸形，并成功采用胸导管引流+纤溶疗法治疗继发脓胸。该案例为气管支气管畸形可能导致的严重肺部并发症提供了新证据，强调了对反复呼吸道感染患儿进行气道畸形筛查的重要性。

　　

在儿童呼吸系统疾病领域，气管支气管(Tracheal bronchus, TB)这种罕见的先天性畸形长期被忽视。这种被戏称为"猪支气管"(pig bronchus)的异常结构，其本质是右肺上叶支气管异常起源于气管而非隆突。虽然全球发病率仅为1-3%，但最新证据表明它可能导致严重的临床后果——来自阿曼的研究团队在《The Egyptian Journal of Bronchology》发表的病例报告，首次揭示了TB与脓胸的潜在关联，为临床实践敲响了警钟。

Mohmmed A. Mohmmedahmed等研究者报道的7岁女性病例极具代表性。这名合并全面发育迟缓和脑萎缩的特殊患儿，曾因单侧后鼻孔狭窄被怀疑CHARGE综合征，但全外显子测序(WES)和系统检查排除了该诊断。当患儿出现发热、咳嗽和呼吸困难时，胸部X光和超声检查首先提示右侧复杂性肺炎伴脓胸，随后的CT扫描意外发现了II型气管支气管——这个异常支气管起源于气管下1/3处，为整个右肺上叶供气。研究者采用胸导管引流联合纤溶酶原激活剂(alteplase)的保守治疗方案，配合长达21天的抗生素疗程，最终使患儿获得完全康复。

关键技术方法包括：胸部CT三维重建确诊TB分型，超声引导下胸导管置入术，胸腔内纤溶治疗，以及包括全外显子测序(WES)在内的遗传学筛查。研究团队特别强调流感A型快速抗原检测阳性结果，提示病毒性肺炎可能是脓胸的始动因素，而TB则可能通过影响局部通气功能加重了感染进程。

研究结果部分揭示多个重要发现：

1. 影像学特征：CT明确显示异常支气管起源于气管下1/3（II型TB），同时存在右肺上叶斑片状实变和右下叶脓胸。
   
   
2. 治疗反应：系列胸片显示胸导管引流联合3次纤溶治疗后，第5天即见显著改善，第10天拔管时仅残留少量实变。
   
   
3. 解剖变异特点：本例属于"移位型"TB（displaced type），即异常支气管完全取代了正常右上叶支气管的分支模式。

讨论部分深入分析了TB的临床意义。尽管既往研究报道过TB合并反复肺炎（发生率高达46.6%），但发展为脓胸尚属首次报道。研究者引用西班牙多中心研究数据（84.2%的TB患儿存在慢性呼吸道症状）和卡塔尔研究（40%合并先天性心脏病），强调在发育迟缓患儿中筛查气道畸形的重要性。特别值得注意的是，TB可能通过两种机制促进脓胸形成：解剖性引流障碍和局部通气异常，这在流感等病毒感染后尤为显著。

该研究的临床价值主要体现在三个方面：首先，拓展了对TB并发症谱的认识，将脓胸纳入潜在严重并发症；其次，验证了非手术方案（胸导管引流+纤溶）在TB相关脓胸治疗中的有效性；最后，为发育迟缓患儿的呼吸道管理提供了新思路——当这类患者出现定位性肺炎或治疗反应不佳时，应考虑TB等气道畸形的可能。正如研究者强调的，这种"看似罕见却可能被低估"的畸形，值得在儿科呼吸病学领域获得更多关注。