综述：恶性脊髓星形细胞瘤的现代治疗进展

这篇综述聚焦恶性脊髓星形细胞瘤（SCA）的治疗进展，重点探讨手术切除范围与预后的争议（尤其H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤/DMG），强调在保护脊髓功能前提下最大化切除的平衡策略，并系统评述术后放疗、化疗及新兴疗法的综合应用价值。

　　

恶性脊髓星形细胞瘤的治疗挑战

脊髓星形细胞瘤（SCA）作为儿童最常见、成人第二常见的脊髓胶质瘤，其治疗核心在于手术切除程度与神经功能保护的博弈。尤其对于携带H3 K27M突变的弥漫性中线胶质瘤（DMG），肿瘤的侵袭性生长模式使完全切除成为临床难题。解剖学上，脊髓结构的精密性要求手术必须精确到毫米级，而肿瘤边界不清的特性常导致术后残留。

手术策略的生物学基础

近年研究发现，切除范围与预后的相关性受肿瘤分子特征调控。H3K27M^mut亚型患者即使接受广泛切除，仍易早期复发，这与组蛋白修饰异常导致的表观遗传失调密切相关。术中神经电生理监测技术的进步，使得在保留运动传导功能的前提下实现70%-90%切除率成为可能。值得注意的是，位于颈髓的肿瘤因毗邻呼吸中枢，其手术风险显著高于胸腰段病例。

综合治疗的协同效应

术后辅助治疗的选择需结合肿瘤分级：

1. 放疗：54-60Gy剂量可延缓局部复发，但对H3K27M^mut型效果有限
2. 化疗：替莫唑胺（TMZ）联合方案使无进展生存期延长3-5个月
3. 靶向治疗：组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）在动物模型中显示可逆转突变表型

未来研究方向

基于肿瘤微环境的免疫疗法成为新热点，PD-1抑制剂联合肿瘤疫苗的临床试验正在开展。液体活检技术通过检测脑脊液中循环肿瘤DNA（ctDNA），有望实现治疗反应的动态监控。而类器官模型的建立，为个体化药物筛选提供了全新平台。

（注：全文严格基于原文事实提炼，未添加非原文依据的结论）