综述：惰性儿科淋巴瘤/淋巴细胞增生性疾病：2024年EA4HP/SH淋巴瘤研讨会报告

这篇综述深入探讨了儿童惰性淋巴瘤与反应性淋巴细胞增生的鉴别诊断难点，重点介绍了2024年欧洲血液病理学会研讨会上41例典型病例。文章系统梳理了儿童型滤泡性淋巴瘤（PTFL）的形态学谱系（包括伴/不伴边缘区分化MZD的亚型），罕见滤泡中心源性肿瘤（如原发性睾丸滤泡淋巴瘤），以及胃部大细胞转化的结外边缘区淋巴瘤（MZL）等特殊亚型。通过对比成人病例特征，强调了避免儿童惰性淋巴瘤误诊和过度治疗的重要性。

　　

摘要精要

2024年欧洲血液病理学会/血液病理学会研讨会在克罗地亚杜布罗夫尼克召开，第四分会场聚焦儿童惰性淋巴增生性疾病的诊断边界。41例临床病例揭示了这类疾病独特的生物学行为——尽管被归类为惰性，但部分病例表现出成人患者中罕见的侵袭性特征，如儿童型滤泡性淋巴瘤（PTFL）伴边缘区分化（MZD）亚型可出现结外侵犯和高增殖活性。

儿童型滤泡性淋巴瘤的异质性

PTFL的形态学谱系成为讨论焦点，特别是伴MZD亚型（亦称儿童结性边缘区淋巴瘤）与经典PTFL的鉴别。值得注意的是，部分病例在边缘区成分中出现大细胞转化现象，这与典型的惰性病程形成矛盾。原发性睾丸滤泡淋巴瘤和女性下生殖道滤泡中心淋巴瘤等特殊亚型被首次系统描述，其中睾丸病例显示出独特的CD10⁺/BCL-2^-免疫表型特征。

诊断灰区与新兴亚型

研讨会重新审视了非典型淋巴增生（ALH）的诊断标准，强调需结合分子遗传学与形态学特征。胃部发生的结外MZL伴大细胞转化病例引发关注，其组织学特征与IgG4相关疾病存在重叠。特别值得注意的是肌内MZL亚型，其免疫表型（IgG4⁺/CD20⁺）与皮肤MZL高度相似，提示可能存在跨解剖部位的生物学关联。

临床管理启示

相比成人患者，儿童惰性淋巴增生性疾病展现出更复杂的临床谱系：PTFL可出现复发（5例报告）、结外侵犯（3例涉及胃肠道），但多数仍保持良好预后。这种特殊性提示需要建立独立的儿童诊断标准体系，避免将成人治疗指南简单套用于儿童患者。目前证据表明，部分传统归类为恶性的病例可能只需观察随访，而过度的化疗/放疗反而可能导致远期并发症。