一例女性原发性中枢神经系统血管炎的MRI序列评估：诊断与治疗启示

本文报道了一例34岁女性原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例，通过系列MRI/MRA影像评估，展示了神经影像学在早期诊断和疗效监测中的关键作用。研究团队采用3.0T磁共振扫描技术，发现患者存在多灶性脑梗死、血管狭窄等特征性表现，经利妥昔单抗(Rituximab)治疗后血管异常显著改善。该案例强调了先进影像技术与免疫抑制治疗的协同价值，为罕见PACNS的临床管理提供了重要参考。

　　

在神经科学领域，原发性中枢神经系统血管炎(Primary angiitis of the central nervous system, PACNS)犹如一个"隐形杀手"——这种仅累及脑脊髓血管的罕见炎症性疾病，全球发病率仅2.4例/百万，却常伪装成头痛、认知障碍等普通症状，导致高达70%的误诊率。更棘手的是，传统诊断依赖侵入性脑活检，而延迟治疗可能造成不可逆的脑损伤。面对这一临床困境，King Khalid University Hospital的研究团队通过一例典型病例的系列影像追踪，揭开了PACNS诊断与治疗的新篇章。

研究团队采用3.0T磁共振(Spectra, Siemens)进行多模态扫描，包括扩散加权成像(DWI)、磁共振血管造影(MRA)和血管壁成像，对34岁女性患者进行纵向监测。该患者呈现卒中史、慢性头痛和视觉异常等非特异性症状，通过排除性诊断最终确诊PACNS。

【2. Case report】章节显示，基线MRI发现左颞角亚急性梗死灶(DWI高信号)，同时存在左海马、丘脑的多时相梗死灶，SWI序列还检出蛛网膜下腔微出血征象。最具特征性的是MRA显示的左大脑后动脉P1段狭窄伴远端血管衰减，这些发现构成PACNS的典型影像三联征。

【3. Discussion】部分深入解析了治疗转归：利妥昔单抗治疗后随访影像显示，原狭窄血管恢复正常管径，新发梗死灶消失。但值得注意的是，血管壁成像发现左海马与脉络丛间的异常血管连接，提示可能继发感染相关性动静脉瘘——这一罕见并发症为PACNS的血管重塑机制提供了新线索。

研究结论强调，多模态MRI/MRA组合不仅能实现PACNS的早期无创诊断，还可精准评估免疫治疗响应。特别是血管壁成像技术，能鉴别活动性炎症与慢性后遗症，这对治疗决策具有决定性意义。该案例同时证实，B细胞靶向治疗(利妥昔单抗)对传统治疗无效的PACNS患者可能具有特殊价值。

这项发表在《Journal of Radiation Research and Applied Sciences》的研究，其突破性在于建立了PACNS从诊断到疗效评估的完整影像学生物标志物体系。研究人员特别指出，未来需探索人工智能辅助的影像分析算法，以提升对微小血管病变的检测灵敏度。该成果不仅为临床医生提供了"看得见"的诊断工具，更开辟了靶向免疫治疗在罕见神经血管疾病中的应用前景，对降低PACNS致残率具有重要实践意义。