神经白塞病(NBD)的MRI特征：104例摩洛哥患者影像学分析及文献综述

本研究针对神经白塞病(NBD)诊断难题，通过回顾性分析104例摩洛哥患者的MRI数据，系统揭示了脑干(84.8%)、基底节(68.6%)等特征性病灶分布模式，以及脑静脉血栓(CVT)的影像学特征。研究证实MRI联合磁共振静脉造影(MRV)对鉴别NBD与其他中枢神经系统(CNS)炎症疾病具有关键价值，为临床早期诊断提供了重要依据。

　　

在神秘而复杂的自身免疫疾病谱系中，白塞病(Beh?et’s disease, BD)始终蒙着一层特殊的面纱——这种以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为典型表现的全身性血管炎，其神经系统并发症更是充满诊断挑战。当BD侵袭中枢神经系统时，即发展为神经白塞病(Neuro-Beh?et’s disease, NBD)，患者可能面临从头痛、偏瘫到认知障碍等一系列严重后果。然而临床医生常常陷入困境：NBD的影像学表现与多发性硬化、神经结节病等疾病高度相似，误诊率居高不下；关于非洲人群NBD特征的大样本研究更是凤毛麟角。

正是基于这些临床痛点，来自摩洛哥穆罕默德六世大学医院（Marrakesh）和穆罕默德五世军事医院（Rabat）的联合研究团队，开展了一项跨越23年（1999-2022年）、涵盖104例NBD患者的里程碑式研究。通过系统分析这些患者的磁共振成像(MRI)特征，研究人员不仅绘制出阿拉伯人群特有的NBD"影像地图"，更建立了鉴别诊断的关键标准。这项发表于《Multiple Sclerosis and Related Disorders》的重要成果，为全球神经科医生提供了宝贵的诊断工具。

研究团队采用多中心回顾性设计，主要运用3T MRI扫描仪获取T1加权像、T2加权像和FLAIR（液体衰减反转恢复）序列图像，对86例实质受累型和18例脑静脉血栓(CVT)型患者进行系统分析。特别值得注意的是，所有病例均通过国际研究组(ISG)标准确诊，并辅以磁共振静脉造影(MRV)评估静脉系统受累情况。

【结果】
实质型CNS病变模式：
• 脑干成为"重灾区"，84.8%患者出现特征性T1低信号/T2高信号病灶，其中中脑间脑交界区(MDJ)受累率高达77.9%，堪称NBD的"影像学标志"。基底节区(68.6%)、大脑白质(53.4%)等深部结构同样高频受累，这些分布特点有效区别于多发性硬化的室周白质为主型病变。

非实质型CVT模式：
• 上矢状窦单独血栓形成占比44.4%，侧窦血栓占22.2%，混合型血栓亦达16.6%。MRV清晰显示这些静脉窦闭塞与实质病变的空间关联性，为抗凝治疗决策提供依据。

【讨论与结论】
这项北非最大规模的NBD影像学研究揭示：MDJ病灶与基底节区病变的"共现现象"可视为阿拉伯人群NBD的"影像学指纹"；而脑脊液IL-6水平与慢性进展型NBD(CPNB)的强相关性，则提示神经炎症持续活跃的生物学标志。相较于既往研究，该系列中脑干受累率(84.8% vs 东亚报告的60-70%)显著更高，可能反映种族差异或环境因素影响。

研究的临床价值尤为突出：当患者出现不明原因脑干症状伴MDJ异常信号时，即使缺乏典型口腔溃疡病史，也应将NBD纳入鉴别诊断；而MRV的常规应用能及时发现19.2%的CVT病例，避免漏诊导致的灾难性后果。正如作者Oumerzouk Jawad强调的，这套基于摩洛哥人群建立的MRI诊断框架，不仅填补了非洲NBD研究的空白，更为全球NBD诊断标准的完善提供了关键的民族学数据。未来研究可进一步探索DWI（弥散加权成像）等先进序列在急性期NBD鉴别诊断中的价值。