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这篇综述聚焦罕见致盲性后葡萄膜炎 —— 顽固性扁平状脉络膜视网膜炎（RPC），阐述其好发于年轻人，以散在扁平病灶、复发 / 持续病程为特征，需与 APMPPE、SC 鉴别，强调多数对激素单药耐药，需及时免疫调节治疗，多模态成像助诊断。
INTRODUCTION
1989 年，Nussenblatt 和 Palestine 提出 “ampiginous choroiditis” 这一术语，用于描述一名初始表现为急性后极部多灶性扁平状色素上皮病变（APMPPE）典型眼底特征，后发展为更典型的匐行性脉络膜炎（SC）复发症状的葡萄膜炎患者。2000 年，Jones 及其同事报道了 6 例患者的病例系列，这些患者在荧光血管造影（FA）等检查中有相应的临床特征和发现。
Gender
Biswas 及其同事发表了迄今为止最大的病例系列，他们报道了印度一家 tertiary 转诊中心葡萄膜炎门诊的 16 例患者，其中男性与女性比例为 7:3，男性占多数。从文献中整理的其余病例中，性别比例均等，男性 20 例，女性 21 例。
Age
顽固性扁平状脉络膜炎好发于年轻人（文档此处未完整呈现具体年龄数据）。
A. Laterality
35 例患者（61%）在就诊时表现为双侧活动性 RPC，22 例患者（39%）为单侧活动性疾病。在严重急性呼吸综合征冠状病毒 2（SARS-CoV-2）感染或疫苗接种相关的 5 例患者中，就诊时均为双侧活动性病变。4 例（7%）就诊时为单侧活动性疾病的患者（后续情况未完整呈现）。
ASSOCIATION WITH SYSTEMIC DISEASES
两项病例系列未记录患者就诊时的全身症状。在其余 51 例患者中，17 例（33.3%）无发病前的疾病症状。4 例（7.8%）经历过病毒性疾病样前驱症状，5 例（9.8%）报告有头痛，1 例有脑膜刺激征症状，1 例在视觉症状出现前 2 个月被诊断为无菌性脑膜炎。
Glucocorticoid drugs
由于糖皮质激素起效快，通常被用作后葡萄膜炎的一线治疗，除 2 例外，所有 RPC 患者初始均接受了糖皮质激素治疗。其中 1 例来自北美的 6 例病例系列患者未接受治疗，1 例来自印度 16 例病例系列的患者仅接受硫唑嘌呤治疗。（文档中关于静脉注射甲泼尼龙的内容未完整呈现）
Course of disease
北美的 6 例病例系列描述，患者在初始就诊后 5 至 24 个月内，疾病活动期延长，亚急性病灶扩大，新的脉络膜视网膜病灶持续出现。随着对疾病长期病程的深入了解，近年来确诊的 RPC 患者从一开始就接受更积极的免疫调节治疗，更早启用糖皮质激素 sparing 的传统和 / 或生物制剂治疗。
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
RPC 的两个主要鉴别诊断是 APMPPE 和 SC（在表 1 中进行比较）。其他鉴别诊断包括：匐行性脉络膜炎样脉络膜炎、拟眼组织胞浆菌病综合征、急性梅毒性扁平状脉络膜视网膜炎、持续性扁平状黄斑病变、多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎、眼结节病和玻璃体视网膜淋巴瘤。
PATHOGENIC MECHANISMS
RPC 的发病机制仍不清楚，炎症和感染机制可能起作用。部分患者存在前葡萄膜炎和玻璃体炎，且对免疫调节治疗反应良好，支持其自身免疫或自身炎症起源。大多数 RPC 病例为特发性，但有报告称其前序有上呼吸道感染、尿路感染、单纯疱疹病毒 2 型（HSV-2）复发、多次虫咬、SARS-CoV-2 感染等情况。
CONCLUSION
顽固性扁平状脉络膜视网膜炎是一种罕见的、特发性的、威胁视力的后葡萄膜炎，主要影响年轻人。其典型临床特征为：大量散在的扁平状脉络膜视网膜病灶累及中周部、远周边部眼底以及后极部；病程呈持续性或复发性，导致病灶处于不同的时间阶段，同时存在新鲜的奶油色扁平状病灶和愈合的色素性病灶。
