巴勒斯坦地区白塞病(Behcet's Disease)的临床特征回顾性队列研究：填补"丝绸之路"疾病谱系空白

本研究针对巴勒斯坦地区白塞病(BD)临床特征数据缺失的现状，通过多中心回顾性队列研究，首次系统分析了60例符合国际白塞病标准(ICBD≥4分)患者的流行病学特征。研究发现口腔溃疡(96.7%)、生殖器溃疡(86.7%)和眼部病变(66.7%)为主要首发症状，血管事件(36.7%)和皮肤溃疡(33.3%)是常见并发症，且性别间无显著差异(P>0.05)。该研究为丝绸之路沿线国家BD疾病谱提供了关键区域数据，对提升阿拉伯地区BD早期诊断具有重要临床价值。

　　

沿着古老的丝绸之路，一种神秘的全身性血管炎——白塞病(Behcet's Disease, BD)如同驼队留下的印记般分布。这种以反复口腔生殖器溃疡、眼部炎症为特征的疾病，在土耳其到东亚的"BD带"发病率高达420/10万，但在巴勒斯坦等阿拉伯地区却长期缺乏系统研究。更棘手的是，BD诊断完全依赖临床标准（没有特异性生物标志物），导致许多患者因非典型表现被误诊，错过黄金治疗期。当血管、神经等关键系统受累时，可能造成不可逆的失明、血栓甚至动脉瘤破裂——这凸显了厘清区域特征谱的紧迫性。

An-Najah National University的研究团队在《BMC Rheumatology》发表了首项巴勒斯坦BD研究。他们采用多中心回顾性队列设计，严格遵循国际白塞病标准(ICBD)和总体损伤指数(BODI)，分析了2024-2025年间西岸和耶路撒冷地区60例确诊患者数据。通过病历回顾和标准化访谈，首次绘制出该地区BD的"临床地图"：96.7%患者以疼痛性口腔溃疡首发，86.7%伴生殖器溃疡，眼部病变占66.7%；而血管并发症(36.7%)和单眼视力损害(33.3%)远超神经精神症状(1.7%)。令人意外的是，男性占比仅略高(1.14:1)，且性别间临床特征无统计学差异(P>0.05,Cramér's V<0.2)，这颠覆了地中海地区"男性主导"的传统认知。

研究团队运用了三个关键技术：1)基于ICBD的诊断系统（敏感性94.8%），通过加权评分量化口腔溃疡(2分)、血管病变(1分)等6类指标；2)采用BODI量表（Cohen's κ=0.84）评估9个器官系统的长期损伤；3)通过相对风险(RR)和Cramér's V检验分析性别差异。样本来自年接诊1.9万患者的转诊中心，覆盖巴勒斯坦主要人口聚居区。

【临床特征】
口腔溃疡近乎普遍存在(96.7%)，印证了"BD标志性症状"的全球一致性。但生殖器溃疡(86.7%)和皮肤病变(50%)发生率显著高于埃及研究(82%/26%)，提示地域差异。值得注意的是，针刺试验阳性率仅18.3%，远低于土耳其(56.1%)，可能反映HLA-B51等位基因的区域分布特性。

【并发症谱】
血管事件(36.7%)成为最大健康威胁，其中9例深静脉血栓患者反复发作。眼部损害呈现"前段主导"特点(15% vs 后段8.3%)，但33.3%的单眼视力丧失警示着筛查不足。与高炎症负荷对应，13.3%患者出现缺血性骨坏死——这一数据首次量化了糖皮质激素治疗的区域风险。

【治疗现状】
75.4%患者使用秋水仙碱，56.1%联用硫唑嘌呤，但生物制剂(抗TNF 15.8%)普及率偏低。令人担忧的是，16%的激素使用者发生骨坏死，提示需要更精准的免疫调节策略。

这项研究打破了三个认知窠臼：首先，巴勒斯坦BD的性别比(1.14:1)显著低于邻国约旦(2.4:1)，挑战了"中东男性易感"假说；其次，血管并发症率(36.7%)媲美神经BD高发的日本，暗示病理机制差异；最后，低针刺试验阳性率(18.3%)呼吁重新评估该诊断工具的区域适用性。这些发现为修订阿拉伯地区BD诊疗指南提供了循证依据，特别是对以口腔溃疡首发的年轻患者，应加强血管和眼科评估。未来需要探索HLA-B51等遗传标记与临床表现的相关性，以及生物制剂在资源有限地区的成本效益比。

（注：所有数据均来自原文Table 2-4，统计方法详见"Statistical analysis"部分，ICBD和BODI评分标准分别引用自Davatchi 2014和Piga 2020的研究）