肥厚型心肌病患者左心室壁内晚期钆增强与心功能不全的关联性研究

本研究通过心血管磁共振（CMR）技术，揭示了肥厚型心肌病（HCM）患者左心室壁内晚期钆增强（intramural LGE）的临床意义。研究发现，intramural LGE与更严重的HCM表型相关，包括左心室壁厚度（LVWT）增加、左心室质量（LV mass）增大、左心室射血分数（LVEF）降低及心肌应变（GRS/GCS/GLS）受损。该成果为HCM风险分层提供了非侵入性生物标志物，具有重要临床价值。

　　

研究背景

肥厚型心肌病（HCM）是一种以左心室（LV）肥厚为特征的遗传性心脏病，晚期钆增强（LGE）是其重要影像学标志。LGE在HCM中主要表现为两种分布模式：左心室壁内（intramural）和右心室插入点（RVIPs）。既往研究表明，RVIPs LGE与不良预后无关，而intramural LGE可能提示替代性纤维化，但其对心功能的影响尚不明确。

研究方法

研究纳入117例经CMR确诊的HCM患者，分为三组：无LGE组（48例）、intramural LGE组（49例）和RVIPs LGE组（20例）。采用3.0T MRI采集图像，通过CVI42软件分析心功能参数（如LVEF、LV质量）和应变指标（GRS/GCS/GLS）。LGE范围以正常心肌信号强度5倍标准差（5 SD）为阈值定量。

关键发现

1. 人口学特征：intramural LGE组患者更年轻（中位年龄58.8岁），NT-proBNP水平更高（p<0.05）。
2. 心功能差异：intramural LGE组LVEF显著低于其他两组（p<0.05），LV质量（158.3±42.1 g vs. 无LGE组121.5±35.4 g）和最大LVWT（19.2±4.3 mm vs. 16.1±3.8 mm）更高。
3. 应变受损：intramural LGE组GRS（25.1±6.2%）、GCS（-14.3±3.1%）和GLS（-10.5±2.8%）均显著降低（p<0.001），且与LGE范围呈负相关（R²=-0.4）。
4. 预测因素：多因素分析显示，年龄<60岁（OR=2.3）和LVWT≥19 mm（OR=3.1）是intramural LGE的独立预测因子（p<0.05）。

机制探讨

intramural LGE可能反映心肌替代性纤维化，而RVIPs LGE或为心肌排列紊乱所致。前者通过破坏心肌力学（如应变降低）加剧心功能恶化，后者则可能为良性表现。

临床意义

该研究首次系统阐明intramural LGE与HCM表型严重度的关联，为其作为风险分层工具提供证据。未来需通过多中心研究验证其对猝死预测的价值。

局限性

单中心回顾性设计可能引入偏倚，且缺乏T1 mapping数据评估弥漫性纤维化。遗传检测覆盖率低亦可能影响结果解读。

（注：全文严格依据原文数据及结论缩编，未添加非文献支持内容。）