欧洲五国进展性肺纤维化(PPF)患者诊疗路径与治疗模式的真实世界研究

来自欧洲的研究人员针对进展性肺纤维化(PPF)患者开展跨国诊疗现状研究，分析法国、德国等五国1,335例患者数据发现：患者从首发症状到确诊平均延误15.5个月，19.5%患者出现病情进展，15.6%存在治疗缺口。该研究揭示了PPF诊疗延迟对预后的重大影响，为优化临床实践提供循证依据。

　　

这项真实世界研究揭开了进展性肺纤维化(Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF)患者的诊疗现状。数据显示，在欧洲五国(法、德、意、西、英)265位医生提供的1,335例PPF病例中，令人担忧的是患者从出现间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease, ILD)症状到就医平均延误7.8个月，而确诊又需额外7.7个月。

病情负担方面，25.2%患者尚能全职工作，但近五分之一(18.9%)因ILD丧失全职工作能力。令人警惕的是，当前19.5%的患者已出现肺部瘢痕进展，47.7%处于ILD中度阶段。治疗现状显示，虽然77.8%患者正在接受治疗，但15.6%从未接受过ILD针对性治疗。

研究特别指出，常用治疗药物包括尼达尼布(nintedanib)、吡非尼酮(pirfenidone)等抗纤维化剂，以及糖皮质激素(corticosteroid)、霉酚酸酯(mycophenolate)等免疫抑制剂(immunosuppressive)。术语解读部分特别强调，PPF是指随时间恶化的肺纤维化，会显著损害肺功能、生活质量和生存期。

这项研究敲响了警钟：诊断延迟和治疗缺口可能导致PPF患者预后恶化。研究者建议，加强呼吸科医生(pulmonologist)和风湿科医生(rheumatologist)的协作，特别是对特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)和类风湿性(rheumatoid)相关ILD的早期识别至关重要。