综述：血友病患者衰弱及衰弱综合征的研究进展

这篇综述聚焦血友病（PWH）患者随寿命延长出现的衰弱（Frailty）问题，系统探讨其与关节损伤、综合老年评估（CGA）及多学科管理的关联，为优化老年PWH照护路径提供循证依据。推荐采用临床衰弱评分（CFS）早期筛查，强调个体化运动方案和痴呆友好型医疗策略的重要性。

　　

衰弱：血友病患者的新挑战

随着凝血因子替代治疗的进步，血友病（PWH）患者预期寿命已接近普通人群，但随之而来的衰弱问题日益凸显。衰弱作为一种机体功能储备下降的临床状态，在老年PWH中表现为跌倒风险增加、活动能力减退和认知功能障碍的"衰弱三联征"。研究表明，严重血友病伴关节病变者衰弱发生率高达普通人群的2-3倍，这与幼年时期预防性治疗不足导致的累积性关节损伤密切相关。

衰弱综合征的临床特征

血友病相关衰弱呈现独特的多维表现：

1. 运动系统：关节靶病变（特别是膝关节和踝关节）导致活动受限，38%的PWH存在步态异常
2. 认知维度：颅内出血史患者更易出现执行功能障碍，影响自我注射等治疗依从性
3. 代谢异常：长期制动引发的肌少症与铁过载共同加速衰弱进程

值得注意的是，多药合用（polypharmacy）现象在老年PWH中尤为突出，平均每日用药达6.2种，抗纤维蛋白溶解剂与镇痛药的相互作用可能加重认知损害。

评估与管理策略

临床衰弱量表（CFS）作为快速筛查工具，其2-4分对应"易损前期"状态，此时介入可获最佳干预效果。关键措施包括：

• 多学科协作：血友病诊疗中心（HTC）应整合老年科医师、物理治疗师和临床药师
• 靶向干预：水中太极等低冲击运动可改善关节活动度，使Berg平衡量表评分提升30%
• 智能监测：可穿戴设备对跌倒的预测准确率达89%，较传统问卷提高22%

特殊人群关注

女性携带者（carriers）的衰弱研究尚属空白，初步数据显示其骨质疏松发生率较同龄女性高1.8倍。对于合并HIV/HCV感染的老年PWH，衰弱进展速度加快1.5倍，提示需优化抗病毒治疗方案。

未来研究方向

建立血友病特异性衰弱指数（HFI）成为当务之急，需纳入关节超声评分和出血频率等专属参数。远程医疗（telehealth）在衰弱管理中的应用显示，虚拟康复可使42%的患者保持功能独立，这为偏远地区PWH提供了新选择。