综述：IgG4相关关节炎通过滑膜活检确诊：一例病例回顾

本文报道了首例通过腕关节滑膜活检确诊的IgG4相关疾病（IgG4-RD）病例，详细描述了该80岁男性患者特征性的病理表现（IgG4+浆细胞浸润达40/HPF，IgG4/IgG比值40%）及18F-FDG PET显像特征，为临床诊断这类罕见关节病变提供了重要参考。

　　

Abstract
IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种以纤维炎症性病变为特征的系统性自身免疫病，可累及全身任何解剖部位。典型组织病理学特征包括富含IgG4⁺浆细胞的致密淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。由于其临床表现异质性，诊断往往面临挑战。

Introduction
近期临床发现一例罕见的以腕关节炎为首发表现的IgG4-RD病例。该疾病诊断金标准需满足三个关键病理特征：每高倍视野（HPF）IgG4⁺浆细胞>10个、IgG4/IgG比值>40%、特征性纤维化模式。值得注意的是，关节受累在IgG4-RD中极为罕见，既往文献仅报道过5例类似病例。

Case report
80岁男性患者因右腕关节复发性关节炎就诊。实验室检查显示红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）显著升高，但自身抗体谱均为阴性。影像学检查发现腕骨严重侵蚀性关节炎改变。滑膜活检显示：

1. 低度滑膜炎（Krenn评分2级）
2. IgG4⁺浆细胞浸润达40/HPF
3. IgG4/IgG比值达40%
   18F-FDG PET检查显示多组淋巴结代谢亢进，切除活检显示：

• IgG4⁺浆细胞70/HPF
• IgG4/IgG比值50%
  确诊后采用糖皮质激素治疗，患者临床症状显著改善，血清IgG4水平下降。

Discussion
本病例揭示了IgG4-RD关节受累的三大诊断要点：

1. 滑膜组织中IgG4⁺浆细胞浸润具有诊断特异性
2. 多部位活检可提高诊断准确性（本例同时检测关节和淋巴结）
3. 需与类风湿关节炎、骨关节炎等常见关节病进行鉴别
   目前学界对IgG4相关关节炎的认识仍存在三大空白：

• 发病机制中IL-4/IL-13信号通路的作用
• 关节受累是否预示更差的预后
• 生物制剂治疗的潜在价值
  该病例提示，对于不明原因关节炎患者，滑膜活检联合IgG4免疫组化染色应纳入常规检查流程。未来需要建立关节受累患者的诊断评分系统，并探索靶向B细胞治疗的新方案。