综述：炎症性心肌病临床诊疗新进展

这篇综述系统阐述了炎症性心肌病（inflammatory CMP）的病理机制、诊断策略和治疗进展，强调通过多模态影像学（CMR）、心内膜心肌活检（EMB）和基因检测（如TTN/DSP/FLNC）实现精准诊疗，为这种具有潜在可逆性的异质性疾病提供了从支持性心衰治疗到免疫调节的个体化方案。

　　

Abstract

炎症性心肌病是以持续性心肌炎症导致心室功能障碍和重构为特征的疾病，常由感染性或免疫介导的急性心肌炎发展而来。其发病机制涉及病毒触发（如柯萨奇病毒B3）、免疫失调和遗传易感性（如肌联蛋白TTN变异），临床表现从无症状到暴发性心衰甚至猝死。

Definition and Epidemiology

2023年欧洲指南将其归类为非遗传性或获得性心肌病，美国心脏病学会则强调其与扩张型心肌病（DCM）的表型重叠。流行病学显示约10-15%的急性心肌炎会进展为慢性炎症性心肌病。

Etiology and Pathogenesis

病毒既可主动诱发也可作为旁观者，而宿主免疫特征变化决定转归。自身免疫性疾病（如结节病）和检查点抑制剂等药物也是重要诱因。遗传背景通过影响细胞骨架蛋白（如桥粒蛋白DSP）增加复发风险。

Clinical presentation

暴发型患者可在数日内出现心源性休克（LVEF<30%），而慢性型表现为渐进性心衰。不典型胸痛伴肌钙蛋白升高易误诊为心梗，频发室性心律失常则是猝死预警信号。

Diagnostic evaluation

诊断需整合：

1. 生物标志物：高敏肌钙蛋白和IL-6反映活动性炎症
2. CMR特征：T2加权像水肿信号和晚期钆增强（LGE）
3. EMB组织学分型：淋巴细胞性/巨细胞性/嗜酸性亚型决定治疗方案

Management strategies

• 基础治疗：β受体阻滞剂和ARNI改善心室重构
• 靶向治疗：免疫球蛋白对儿童暴发型有效，IL-1拮抗剂用于难治性病例
• 运动限制：急性期禁止竞技运动3-6个月，CMR确认炎症消退后逐步康复

Future Directions

液体活检检测心肌特异性microRNA-208a、CAR-T细胞疗法调控免疫微环境、人工智能辅助EMB图像分析等新技术正在临床试验中，有望实现从"一刀切"到精准分型的诊疗突破。