改良脑-硬膜-动脉血管融通术对儿童烟雾病患者脑室旁吻合支的影响及预后分析

本研究针对儿童烟雾病（MMD）患者脑室旁吻合支（PA）这一出血危险因素，创新性评估了改良脑-硬膜-动脉血管融通术（EDAS）的长期疗效。通过36例半球手术病例的影像学分析，发现术后PA评分从3.7显著降至2.0（P=0.0001），其中丘脑吻合支（THA）改善率达100%，证实改良EDAS可有效逆转PA进展，为预防远期出血并发症提供重要临床依据。

　　

烟雾病（Moyamoya disease, MMD）是一种以颅内动脉进行性狭窄为特征的脑血管疾病，儿童患者尤其易因代偿性形成的脆弱侧支血管——脑室旁吻合支（Periventricular anastomosis, PA）引发致命性出血。更棘手的是，这些患儿成年后的出血风险会进一步加剧，导致长期预后恶化。当前临床迫切需要既能有效重建脑血流，又能抑制PA发展的治疗方案。

研究人员针对这一临床难题，对2010-2022年间接受改良脑-硬膜-动脉血管融通术（modified encephalo-duro-arterial-synangiosis, EDAS）的21例儿童患者（共36个手术半球）展开长期随访。通过磁共振血管成像等技术，定量评估豆纹动脉（LSA）、丘脑（THA）、脉络膜前动脉（AChA）和脉络膜后动脉（PChA）四个关键部位PA的演变规律，论文发表于《World Neurosurgery》。

研究采用前瞻性队列设计，主要技术方法包括：1）基于时间飞跃法磁共振血管成像（TOF-MRA）的PA分级系统（0-2级）；2）多部位PA总分评估（满分8分）；3）中位87.2个月的长期随访；4）围手术期并发症标准化记录。所有病例术后随访≥2年，重点监测出血事件和PA演变。

Abstract
Objective 证实改良EDAS对儿童MMD患者PA发展的调控作用。术前影像显示LSA、THA、AChA和PChA区域PA发生率分别为47.2%、16.7%、38.9%和30.6%，提示PA广泛存在。

Methods 建立8分制PA评分体系，发现术前平均PA评分达3.7分，其中LSA区域PA程度最显著（47.2%达2级）。术后并发症包括短暂性脑缺血发作（TIA）8例、无症状性脑梗死2例，证实手术安全性可控。

Results 长期随访显示94.4%半球未发生出血事件。更关键的是，PA出现显著逆转：LSA改善率70.6%，THA达100%，AChA为78.6%，PChA达90.9%，总分降至2.0分（P=0.0001）。这种改善在脉络膜血管系统（AChA+PChA）尤为突出。

Conclusion 改良EDAS不仅能有效维持脑灌注，更通过抑制PA进展降低远期出血风险。该研究首次系统证实血管重建手术对儿童MMD患者血管重塑的双重效益，为临床决策提供Level III证据。值得注意的是，THA区域100%的改善率提示丘脑穿通动脉可能对血流动力学改变最敏感，这一发现为后续机制研究指明方向。

这项研究的临床意义在于：1）确立改良EDAS作为儿童MMD一线治疗的循证依据；2）创建可量化的PA评估体系；3）揭示不同血管床对血运重建的差异性响应。这些成果将直接影响儿童MMD的治疗策略制定，特别是对于PA高风险患者的干预时机选择。