综述：IgG4相关性脊髓硬脑膜炎伴巨大脊髓空洞症1例报告及系统综述更新

这篇综述报道了1例罕见的IgG4相关性脊髓硬脑膜炎（IgG4-RSP）伴术后脊髓空洞症病例，通过详实的临床资料（包括MRI影像、病理学证据和治疗反应）揭示了该病诊断难点，并结合20例文献病例系统分析了以颈胸段病变为主的特征性表现，强调术后脊髓空洞警示意义及四分之一患者预后不良的临床现状，为探索IgG4-RSP病理机制和靶向治疗（如efgartigimod alfa）提供了重要参考。

　　

背景
IgG4相关性脊髓硬脑膜炎（IgG4-RSP）作为IgG4相关性疾病谱系中的罕见类型，其诊断难点在于术后脊髓空洞形成的特殊表现。本文报道的31岁男性病例，以进行性下肢无力（肌力3/5）、腰背痛伴二便障碍为主诉，MRI显示硬脑膜增厚及胸段脊髓受压，术后病理确诊为IgG4-RSP（特征性IgG4⁺浆细胞浸润），凸显该病与脊髓手术的复杂关联。

病例报告
患者病程长达两年，初期手术干预未能改善神经症状。随访MRI显示脊髓空洞显著扩大，符合继发性空洞形成特征。甲基强的松龙冲击治疗仅获部分疗效，而新型FcRn抑制剂efgartigimod alfa未能进一步缓解症状，提示B细胞耗竭疗法在该病例中的局限性。体格检查发现双侧肋缘下痛觉减退，客观反映了胸段脊髓病变的定位特征。

文献综述
通过PubMed检索获得的20例病理确诊案例显示，超过50%患者存在颈背部疼痛，病变多累及颈髓并向胸髓延伸。值得注意的是，部分病例呈现类似多发性硬化的影像学表现，但病理学IgG4⁺/IgG⁺浆细胞比值＞40%的特征可资鉴别。

结论
该研究强调三个关键发现：①术后脊髓空洞进展需高度警惕IgG4-RSP可能；②约25%患者对现有免疫调节治疗（包括糖皮质激素和生物制剂）反应不佳；③胸段脊髓受累导致的自主神经功能障碍提示不良预后。未来研究应聚焦CD4⁺CTLs在硬脑膜纤维化中的作用机制，以及靶向IL-4/IL-13通路的治疗潜力。