综述：罕见神经系统疾病中的下尿路功能障碍——第四部分：感染性、炎症性、中毒性和结构性障碍（NUPC报告）

这篇综述系统阐述了罕见神经系统疾病（如莱姆病、带状疱疹、神经梅毒等）对下尿路功能障碍（LUTD）的影响机制及临床管理策略，涵盖感染、放射性脊髓病、减压病等五大类疾病，为神经泌尿学（NLUTD）诊疗提供了循证依据。

　　

感染与后遗症

神经疏螺旋体病（莱姆病）
由伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）经蜱虫传播，12%病例出现神经系统受累（神经疏螺旋体病）。25%神经疏螺旋体病患者存在膀胱功能障碍，表现为尿潴留、尿频或急迫性尿失禁。尿动力学显示逼尿肌过度活动（5/7病例）或无收缩（2/7病例）。抗生素治疗可缓解症状，但部分患者需长期按神经源性膀胱管理。

带状疱疹（HZ）
水痘-带状疱疹病毒（VZV）再激活导致骶神经节受累时，28.6%出现排尿障碍。分为四种类型：疱疹性半膀胱炎（最常见）、神经炎性尿潴留、脊髓炎性逼尿肌过度活动及争议性的胸腰段交感神经受累型。多数患者2-8周自愈，严重者需间歇导尿。

神经梅毒
晚期梅毒导致脊髓痨（tabes dorsalis），1/3患者出现尿潴留或尿失禁。现代研究提示大容量膀胱伴逼尿肌过度活动是主要特征，需通过尿动力学评估上尿路风险。

其他罕见病症

放射性脊髓病
放射剂量≥40 Gray时，9-15个月后可能出现脊髓坏死。5例颈胸段患者中，4例存在逼尿肌-括约肌协同失调（DSD），需清洁间歇导尿（CIC）联合α受体阻滞剂治疗。

减压病
潜水员快速上浮时惰性气体形成气泡，引发脊髓缺血。62%患者需导尿，表现为尿潴留或急迫性尿失禁。高压氧治疗是关键，但部分患者遗留持续性排尿障碍。

夏科氏脊柱
脊髓损伤后感觉缺失导致脊柱关节破坏，1/220 SCI患者发病。排尿症状进展缓慢，需按脊髓损伤（SCI）方案管理，定期评估上尿路功能。

神经退行性与自身免疫疾病

CADASIL
NOTCH3基因突变引发脑小血管病，86%痴呆患者伴尿失禁，需谨慎使用抗胆碱能药物（可能加重认知障碍）。

CANVAS综合征
RFC1基因突变导致小脑性共济失调伴自主神经失调，39%患者出现尿急或尿潴留，易误诊为多系统萎缩（MSA）。

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
免疫介导的脱髓鞘疾病可表现为孤立性尿潴留。脊髓受累时常见逼尿肌过度活动伴DSD，需个体化排尿管理。

代谢与中毒性脊髓病

维生素B₁₂缺乏
亚急性联合变性（SCD）患者29.6%存在排尿障碍，MRI显示颈胸段脊髓后索T2高信号。早期补充B₁₂可使75%患者症状改善。

一氧化二氮（N₂O）中毒
长期滥用N₂O不可逆抑制维生素B₁₂代谢，导致脊髓后索损伤。典型病例表现为尿失禁伴感觉性共济失调，戒断联合B₁₂治疗可部分恢复功能。

临床启示

该综述强调对罕见神经系统疾病患者需常规筛查LUTD，通过尿动力学精准分型。早期干预（如抗生素、高压氧、B₁₂替代）可改善预后，但部分疾病（如CADASIL、CANVAS）需长期多学科管理。