亨廷顿病患者的噪声环境下言语认知障碍：功能连接改变与空间线索利用研究

研究人员针对亨廷顿病(HD)患者在日常嘈杂环境中言语理解困难的问题，通过设计自然情境下的句子和单词噪声任务(SiN)，结合空间线索分离实验(SSiN/CRM)，发现疾病分期依赖的言语处理缺陷。结果表明，显性HD患者在注意需求高的多说话者噪声(BN)中表现显著下降，而前驱期患者仅在孤立单词任务中显现障碍；空间线索可部分缓解症状。该研究为HD认知评估提供了便携式生物标志物，并为临床沟通策略优化提供依据。

　　

在嘈杂的咖啡馆或商场中，普通人尚需费力分辨对话内容，这对亨廷顿病(HD)患者而言更是巨大挑战。HD作为一种遗传性神经退行性疾病，以运动、认知和行为症状为特征，但患者长期反映的沟通障碍却鲜少被系统研究。既往文献多聚焦安静环境下的语言测试，未能揭示真实场景中HD患者面临的认知负荷。更关键的是，前驱期患者是否存在细微缺陷、空间听觉线索能否改善交流等问题，直接影响早期干预策略的制定。

针对这一空白，澳大利亚莫纳什大学(Monash University)和皇家墨尔本医院的研究团队设计了一项创新研究，通过模拟日常噪声场景的听觉任务，首次系统评估了HD各阶段的言语感知缺陷。研究招募了28名基因确诊的HD患者（含16名前驱期和12名显性期）及26名健康对照，采用Bench-Kowal-Bamford句子和单词材料，在两种噪声背景（语音加权噪声SWN和多说话者噪声BN）下测试言语识别能力，并引入虚拟听觉空间技术探究空间分离线索的效用。

关键技术包括：1）多维度噪声任务设计（句子/单词×SWN/BN×不同信噪比SNR）；2）基于头相关传输函数(HRTF)的空间化听觉刺激；3）结合Cogstate量表和蒙特利尔认知评估(MoCA)的神经心理学关联分析；4）采用Boltzmann函数量化50%识别率阈值(V50)作为敏感指标。

主要发现如下：
噪声环境下言语处理缺陷呈分期特异性
显性HD患者在BN背景下的句子识别中全面受损，需比对照组高1.9±0.3 dB的SNR才能达到50%正确率(p<0.0001)，在SWN中仅最苛刻条件(-7 dB SNR)出现1.4句的差异。前驱期患者虽在句子任务中表现正常，但在孤立单词任务中已显现缺陷，需比对照组高1.2±0.3 dB SNR(p=0.0002)。

空间线索的效用存在任务依赖性
当目标语音与多说话者噪声空间分离时，所有组别均获益，50°分离使显性HD患者的句子识别率提升2.7句(p<0.0001)。但在双说话者竞争任务(CRM)中，显性患者却无法利用空间线索，正确率始终低于对照组15-32%(p=0.0005)，提示抑制功能受损抵消了空间优势。

言语任务与疾病标志物高度相关
单词任务的V50与总运动评分(TMS)显著相关(r=0.79,p<0.0001)，与MoCA总分(r=-0.65,p<0.001)及Cogstate视觉学习任务(r=-0.59,p=0.002)均存在强关联。基于单词任务构建的逻辑回归模型可区分前驱期与对照组(AUC=0.81)，灵敏度达87.5%。

这项研究首次证实：HD患者的噪声下言语障碍本质是认知资源不足而非听觉受损，前驱期缺陷可通过高敏感任务检出；空间线索的应用价值取决于噪声场景类型。临床启示在于：应建议HD患者避免双人同时对话场景，在多人环境中可采用50°侧向坐位。研究开发的便携式言语任务为疾病监测提供了低成本、生态效度高的认知评估工具，尤其适用于资源有限的医疗场景。未来研究可纵向追踪前驱期患者，验证该指标对转化预测的价值。