综述：良性骨形成性（成骨细胞性）肿瘤

这篇综述系统梳理了骨源性肿瘤的病理谱系，重点解析了成骨细胞性肿瘤（Osteoblastic Tumors）从良性（如骨瘤/Osteoma）、中间型（如非典型硬化性成骨细胞肿瘤/ASON）到恶性病变的鉴别诊断。文章强调组织学特征（如骨样基质/Osteoid）、分子标志物与影像学关联的重要性，特别指出骨样骨瘤（OO）与骨母细胞瘤（OB）的2cm临界值标准，并介绍了罕见病种如FD（纤维结构不良/Fibrous Dysplasia）的临床管理要点。

　　

概述

骨原发性肿瘤涵盖多种分化谱系，其中成骨细胞性肿瘤以肿瘤细胞自身产生骨样基质和/或成熟骨为特征。这类肿瘤生物学行为跨度极大，从良性、中间型（局部侵袭或罕见转移）到恶性不等，诊断需紧密结合临床、影像与病理。

骨瘤与骨岛

骨瘤（骨旁骨瘤）是生长缓慢的良性肿瘤，多见于骨表面，而髓腔内发生的组织学相同病变称为骨岛（内生骨疴）。其历史可追溯至古埃及，患病率为0.4%-6.4%。发病机制尚不明确，可能与创伤或发育异常相关。

骨样骨瘤

骨样骨瘤（OO）是直径<2cm的良性病变，占良性骨肿瘤的10%-12%。好发于30岁以下男性（男女比2:1），50%以上位于长骨骨干或干骺端。典型表现为夜间加重的疼痛，阿司匹林可缓解。组织学可见"瘤巢"结构，由交织的骨小梁和血管纤维基质构成。

骨母细胞瘤

骨母细胞瘤（OB）与OO共享组织学特征，但直径>2cm，更具侵袭性。约占良性骨肿瘤的3%，好发于脊柱（40%病例）。尽管组织学温和，但可穿透骨皮质并复发。需注意与骨肉瘤鉴别，尤其当出现上皮样骨母细胞等非典型形态时。

非典型硬化性成骨细胞肿瘤

ASON是新近命名的中间型肿瘤，局部复发率高达71%，偶见去分化和转移（12.5%）。好发于26岁左右男性（男女比3:1），长骨多见。组织学显示致密硬化骨与温和的骨母细胞混合，但缺乏恶性特征。

纤维结构不良

纤维结构不良（FD）是髓内纤维骨性病变，恶变率约1%。可单骨或多骨受累，McCune-Albright综合征患者常伴内分泌异常。特征性的"字母形"骨小梁和GNAS突变是其诊断关键。

临床要点

• 骨瘤与骨岛的区别仅在于解剖位置
• OO与OB的核心鉴别是2cm临界值
• FD需警惕GNAS突变相关综合征
• ASON需长期随访监测复发

诊断进展

现代诊断强调多模态整合：

1. 影像学定位（CT显示OO瘤巢，FD"磨玻璃样"改变）
2. 分子检测（如OB的FOS重排）
3. 特殊染色（SATB2在成骨细胞分化中的表达）

（注：全文严格依据原文事实性内容缩编，未添加非原文信息）