综述：骨的造血淋巴系统肿瘤

（推荐语）本文系统综述了原发性和继发性骨造血淋巴系统肿瘤的病理特征，重点阐述弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、浆细胞瘤和髓系肉瘤等疾病的形态学、免疫表型及分子遗传学特点，为临床鉴别诊断提供重要依据。

　　

Overview

骨的造血淋巴系统肿瘤是一组罕见的异质性疾病，其中继发性骨受累比原发性更为常见。这类肿瘤在组织学上容易与非造血系统肿瘤及炎症性病变混淆。最新研究揭示了这些肿瘤独特的形态学特征、免疫表型标记和分子遗传学改变，对临床鉴别诊断具有重要意义。

Gross Features

该类肿瘤可累及全身各部位，但最常侵犯骨骼系统。以Erdheim-Chester病（ECD）为例，80%-95%患者会出现骨病变，且多为多系统受累。新近发现的ALK阳性组织细胞增生症则显示出独特的肝脏和骨骼受累模式。值得注意的是，不同亚型的肿瘤在骨骼系统中的分布特征存在显著差异。

Clinics care points

• 原发性骨淋巴瘤中，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见，可分为生发中心B细胞型（GCB）和非GCB型，其预后优于系统性DLBCL • 孤立性骨浆细胞瘤是由克隆性浆细胞构成的局限性肿瘤，常进展为多发性骨髓瘤 • 髓系肉瘤是由原始细胞构成的肿块性病变，常累及骨骼并显示单核细胞分化特征

Disclosure

研究者声明无利益冲突。这些发现为临床医生提供了重要的诊断线索，特别是对于罕见骨病变的鉴别诊断具有重要指导价值。未来需要更多研究来阐明这些肿瘤的分子机制和靶向治疗策略。