中枢神经系统Erdheim-Chester病(ECD)共济失调患者的"蟹钳征"：一项具有文献综述价值的神经影像学新发现

来自印度的研究人员针对Erdheim-Chester病(ECD)这一罕见非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，通过详细评估1例55岁女性患者的临床资料，首次报道了MRI-T2-FLAIR序列中特征性的"蟹钳征"影像学表现。该发现为ECD的早期诊断提供了新的影像学标志物，有助于实现更早的临床干预。研究结果发表在神经病学专业期刊上。

　　

在中枢神经系统Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease, ECD)这一罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(non-Langerhans cell histiocytosis)患者中，研究人员观察到一种独特的神经影像学表现。这种被命名为"蟹钳征(crab sign)"的特征性改变，在脑部MRI的轴位T₂-FLAIR序列图像中清晰可见。

该研究详细记录了一位55岁女性患者的诊疗过程。患者临床表现为渐进性痉挛性共济失调综合征(spastic ataxic syndrome)伴发黄色瘤(xanthelesmas)，经过6个月的病史采集、体格检查、血清学检测、影像学评估以及组织病理学检查，最终确诊为ECD。

神经影像学分析揭示，在轴位T₂-FLAIR序列上，病变呈现出类似螃蟹钳状的特殊形态学特征。这一创新性发现为ECD的早期诊断提供了新的影像学依据，有望提高该病的诊断准确率，从而为患者争取更早的治疗时机和更好的临床预后。

研究同时指出，ECD的中枢神经系统受累可表现为两种主要形式：轴内病变(intra-axial involvement)常导致痉挛性共济失调综合征、眼肌麻痹(ophthalmoplegia)和尿崩症(diabetes insipidus)；而轴外病变(extra-axial involvement)则主要表现为硬脑膜炎(pachymeningitis)。"蟹钳征"的发现为这类罕见疾病的诊断提供了新的思路。