冷凝集素阳性患者远端主动脉弓动脉瘤的医师改良TEVAR治疗：一例成功病例报告

为解决冷凝集素病(CAD)患者主动脉弓动脉瘤手术中低温循环停搏风险问题，研究人员采用医师改良胸主动脉腔内修复术(PM-TEVAR)完成治疗。该研究通过3D测量定制带3个开窗和1个分支的Zenith Alpha?支架，成功保留左锁骨下动脉血流，术后3个月随访显示动脉瘤稳定。这为CAD患者提供了避免低温手术的新选择，发表在《General Thoracic and Cardiovascular Surgery Cases》。

　　

在心血管外科领域，冷凝集素病(Cold Agglutinin Disease, CAD)患者的手术治疗始终面临特殊挑战。这种因低温诱发红细胞凝集的自身免疫性疾病，使得常规需要低温循环停搏的主动脉弓手术变得危机四伏——就像在冰面上行走的冒险者，稍有不慎就会引发溶血风暴。当一位76岁合并乙状结肠癌的男性患者被发现主动脉弓囊状动脉瘤（最大直径54mm）时，这个矛盾被推到了极致：传统开放式手术需要将体温降至18-28℃，而患者术前输血检查意外检出高达16384倍正常值的冷凝集素效价，这意味着低温可能引发致命性血管内溶血。

横滨市港区红十字医院心血管外科的Rika Oshima和Tetsuya Sato团队面临两难抉择：是冒险进行开放式手术，还是探索新的技术路径？研究团队最终选择了一条创新之路——医师改良胸主动脉腔内修复术(Physician-Modified TEVAR)。这种技术通过术前精确的3D测量，在Zenith Alpha?支架上手工开凿三个精确匹配血管分支的孔洞（头臂动脉椭圆窗14×10mm，左颈总动脉圆形窗8mm，左锁骨下动脉椭圆窗9×8mm），并采用13mm直径的Viabahn?支架通过pull-through技术保留椎动脉血流。术后虽出现短暂的3a型内漏，但经氨甲环酸治疗后3个月随访显示动脉瘤稳定，验证了该技术的可行性。

研究团队运用了三个关键技术：首先是基于CT三维重建的精确测量技术，确保支架开窗位置与血管分支解剖结构完美契合；其次是医师改良支架制作技术，使用Accu-Temp?电烙器开窗后以金钨标记环强化边缘；最后是控制性降压技术（心率110bpm）确保支架精准释放。这些技术的组合应用，使得手术在避免低温的前提下，成功实现了Zone 0区的支架锚定。

研究结果显示：
术前评估：通过37℃预热血液消除冷凝集素干扰，确诊原发性CAD，排除了淋巴增殖性疾病可能。三维测量显示左锁骨下动脉起始部与动脉瘤零距离的特殊解剖，为TEVAR方案设计提供依据。

手术过程：采用两段式支架植入策略，先在降主动脉植入ZTA-P-28-155支架，再于Zone 0区释放改良的ZTA-PT-36-32-209支架。通过硅胶带弯曲重鞘技术解决支架回装难题，近远端oversize率分别控制在16.1%和33.3%。

术后随访：尽管出现Viabahn?支架接缝处内漏，但血红蛋白从术前12g/dL恢复至13.1g/dL，冷凝集素效价降至8192倍，未出现凝血功能异常或栓塞事件。3个月CT证实动脉瘤无增长，内漏自愈。

这项研究的意义在于首次证实：对于合并CAD的主动脉弓动脉瘤患者，PM-TEVAR可有效规避低温风险，其优势体现在三个方面：一是通过体温维持避免冷抗体激活，二是减少开放式手术的创伤和并发症，三是为解剖条件特殊的患者提供定制化解决方案。但研究者也指出，PM-TEVAR的长期预后仍需观察，特别是支架在CAD患者体内的抗凝集效应尚属未知。该案例为自身免疫性疾病患者的血管介入治疗提供了新思路，未来需要更大样本验证其普适性。正如研究者强调："当传统方法遭遇生物学禁忌时，技术创新往往能开辟柳暗花明的新路径。"