ECMO联合硬质支气管镜辅助下儿童巨大肺间叶性肿瘤切除术的病例报告与麻醉管理策略

本研究报道了一例3岁儿童巨大肺间叶性肿瘤的诊疗过程，研究团队创新性采用体外膜肺氧合(ECMO)联合硬质支气管镜辅助高频通气技术，成功完成肿瘤切除手术。该研究为解决儿童巨大胸腔肿瘤导致的循环呼吸衰竭这一临床难题提供了多学科协作(MDT)治疗范本，证实ECMO支持下结合高级气道管理技术可显著改善手术安全性，相关成果发表于《BMC Pediatrics》。

　　

在儿科临床实践中，巨大胸腔肿瘤犹如潜伏的"定时炸弹"，随时可能因压迫关键脏器引发灾难性后果。这类病例中，肺间叶性肿瘤尤为棘手——它们不仅罕见（仅占所有肺部肿瘤的0.4%），更因其特殊的解剖位置常包绕主支气管、挤压大血管，使得常规麻醉诱导都可能诱发致命性心血管崩溃。传统治疗面临三重困境：活检确诊风险高、化疗放疗效果差、手术切除难度大。尤其当肿瘤直径超过10cm时，如何维持术中循环呼吸稳定成为决定治疗成败的关键。

北京某医院的多学科团队接诊了一例特殊病例：3岁女童因咳嗽、喘息伴端坐呼吸就诊，影像学检查发现右胸腔存在12×12×8cm的巨大占位。CT显示肿瘤已造成"多米诺骨牌"式的压迫效应——气管扭曲变形如"拧紧的麻花"（

），上腔静脉被挤压成"细线"，右肺几乎完全萎陷。更棘手的是，穿刺活检提示肿瘤对常规化疗无反应，患儿只能保持端坐体位勉强维持通气。

研究团队创新性地制定了"双保险"手术方案：首先建立静脉-动脉(V-A)ECMO提供体外循环支持，同时采用保留自主呼吸的喉罩诱导技术；当术中出现下腔静脉引流不畅时，迅速升级为静脉-静脉-动脉(V-V-A)ECMO模式；针对气管严重狭窄，使用硬质支气管镜"架设"人工气道，实施精准的高频喷射通气。这种多管齐下的策略成功化解了术中两次危机——ECMO流量报警和血氧骤降。

关键技术方法包括：1）多学科团队(MDT)术前评估；2）ECMO体外生命支持系统建立与模式转换；3）硬质支气管镜引导下高频喷射通气；4）术中脑氧饱和度及血气动态监测；5）术后24小时亚低温脑保护。

【Case presentation】部分揭示：免疫组化显示肿瘤ERG强阳性（血管内皮标志物），INI1、BRG1局灶阳性，符合间叶源性肿瘤特征。术中见肿瘤与周围组织分界清楚，完整切除后未损伤重要结构。

【Discussion and conclusions】部分强调：该案例创造了三个"罕见"——罕见年龄（3岁）、罕见部位（肺间叶来源）、罕见尺寸（>10cm）。研究证实对于压迫中央气道的巨大肿瘤，ECMO能有效规避传统通气导致的压迫加重风险，而硬质支气管镜可解决气管狭窄段的通气难题。术后4周随访显示患儿症状完全缓解，无神经功能损伤。

这项研究的意义在于：首次系统阐述了ECMO联合硬质支气管镜在儿童复杂胸腔肿瘤手术中的应用价值，为类似危重病例建立了可复制的麻醉管理流程。其创新点体现在：1）突破性使用V-V-A ECMO解决静脉回流障碍；2）验证高频喷射通气在极端气管狭窄中的安全性；3）提出"ECMO先行"的麻醉诱导策略。这些经验对提高儿童实体肿瘤救治成功率具有重要指导意义，尤其适用于化疗不敏感、解剖位置特殊的难治性病例。