儿童良性脑干肿瘤的临床特征与手术治疗：基于42例患者的回顾性研究

本研究针对儿童良性脑干肿瘤（占儿童脑肿瘤15%）的手术治疗难题，回顾性分析了法国里昂妇幼医院1997-2021年间42例患者的临床数据。研究发现手术全切除率达33.3%，10年生存率75%，证实了安全范围内最大切除策略的可行性，为这类预后良好但手术风险高的肿瘤提供了关键临床证据。

　　

在儿童中枢神经系统肿瘤中，脑干肿瘤因其特殊的解剖位置和复杂的神经功能关联，始终是神经外科领域最具挑战性的课题之一。这类肿瘤约占儿童脑肿瘤的15%，其中80%为预后极差的弥漫性内生型桥脑胶质瘤(DIPG)，而剩余20%的良性肿瘤虽预后较好，但手术风险极高——脑干作为调控呼吸、心跳等生命中枢的"神经枢纽"，任何操作都可能导致灾难性后果。目前国际学界对这类肿瘤的手术指征、切除范围和长期随访仍存在争议，亟需更多临床证据指导治疗决策。

法国里昂市民 Hospices Civils de Lyon 医院儿童神经外科中心的 Beuriat 团队在《Child's Nervous System》发表了历时24年的回顾性研究。研究人员系统分析了42例经病理证实的良性脑干肿瘤患儿（排除DIPG等恶性肿瘤），通过多学科协作评估手术入路选择、切除程度与长期预后的关系，首次全面揭示了不同解剖亚型肿瘤的最佳治疗策略。

研究采用的关键技术包括：1) 基于术前MRI的肿瘤三维定位；2) 神经导航辅助活检（8例）与直接手术（40例）；3) 术后48小时内MRI评估切除程度（分为全切/近全切/次全切/部分切除四级）；4) 分子检测（32例进行BRAF V600E、KIAA1549-BRAF融合等基因分析）；5) 长期随访（中位11.3年）结合神经功能评估。

研究结果
Demographic of the study population
队列中位年龄4.7岁，病理以毛细胞型星形细胞瘤（40.5%）和节细胞胶质瘤（26.2%）为主。28例（66.7%）肿瘤突入第四脑室，14例（33.3%）位于顶盖板。

Surgical outcomes and procedures
48次手术中实现全切除14例（38.9%），二次手术全切除2例。顶盖板肿瘤（14例）因外生性生长特点更易全切，而延髓-颈髓交界区肿瘤（16例）因涉及生命中枢更常采用次全切除。

Postoperative clinical complications
42%患者出现颅神经麻痹（IX-XI复合神经损伤占44.4%），但80%在随访中恢复。19%出现运动障碍，仅2例遗留不可逆行走障碍。

Progression
7例（16.7%）复发，其中4例经二次手术联合化疗控制。值得注意的是，2例术后7-8年发生恶性转化导致死亡，提示长期随访的必要性。

讨论与意义
该研究首次系统论证了"安全范围内最大切除"原则在儿童良性脑干肿瘤中的价值：1) 顶盖板外生性肿瘤（尤其毛细胞型星形细胞瘤）可积极全切；2) 延髓肿瘤需平衡切除程度与神经功能保护；3) 分子分型（如BRAF突变）可指导复发患者的靶向治疗选择。

手术技术的进步显著改善了预后：相比历史数据，本研究90.4%的总生存率（中位随访11.3年）证实了现代显微外科结合神经导航的优势。特别值得注意的是，研究人员提出的"四脑室底肿瘤不超越导水管平面"等解剖标志，为手术安全提供了可量化的标准。

研究同时揭示了若干关键临床启示：术后颅神经麻痹多为暂时性（80%可恢复），这与脑干核团的代偿能力相关；而2例迟发恶性转化病例强调了对这类"良性"肿瘤仍需终身随访。在治疗策略上，作者建议无症状肿瘤可观察，症状性病灶优先手术，次全切除后可采用"wait and see"策略避免过度治疗。

这项研究为儿童脑干肿瘤的精准治疗提供了重要循证依据，其提出的解剖亚型分类、手术安全边界和长期管理策略，已被纳入法国儿童肿瘤协作组（SFCE）的治疗指南。随着质子治疗等新技术的应用，未来有望进一步降低治疗相关毒性，提升这类患儿的生存质量。