综述：超越血液：急诊科地中海贫血护理实用指南

（编辑推荐）本综述系统梳理了β-地中海贫血（β-thalassemia）急诊管理的循证框架，重点解析输血依赖型（TDT）与非依赖型（NTDT）患者急性并发症，包括铁过载心肌病、血栓事件及无脾感染等，强调多学科协作与AI在急诊分诊中的应用前景。

　　

β-地中海贫血急诊管理：从病理机制到临床实践

Abstract
β-地中海贫血作为一种遗传性血红蛋白病，以无效造血、慢性贫血和铁过载为特征。随着输血与铁螯合治疗（iron chelation therapy）的进步，患者生存率提升的同时，急诊科（ED）面临的急性并发症管理挑战日益凸显。

Introduction
全球约1.5%人群携带β-地中海贫血基因突变，其病理核心在于α/β珠蛋白链比例失衡导致的溶血和髓外造血。输血依赖型（TDT）患者需终身规律输血，而非依赖型（NTDT）则可出现间歇性急性失代偿。

Initial assessment in the emergency department
急诊评估需聚焦三点：血流动力学稳定性、输血间隔史及铁螯合方案。无脾患者体温升高1℃即需启动广谱抗生素，而心电图QT间期延长可能提示铁过载性心律失常。

Anemia
TDT患者输血延迟可引发高输出性心力衰竭（high-output HF），血红蛋白<7 g/dL时需紧急输注去白细胞红细胞。值得注意的是，NTDT患者Hb突然下降至<5 g/dL可能预示脾功能亢进危象。

Cardiac complications
铁过载心肌病是主要死因，血清铁蛋白>2500 μg/L时需联合心超评估左室射血分数（LVEF）。肺动脉高压（PAH）在NTDT中发生率高达60%，BNP>100 pg/mL应启动右心导管检查。

Thromboembolic events
无脾患者D-二聚体升高伴头痛时，需优先排除脑静脉窦血栓。肝门静脉血栓是脾切除术后特有并发症，增强CT敏感性达92%。

Future consideration
人工智能（AI）分诊系统可识别"沉默性"脊髓压迫症等非典型表现，而区块链技术有望优化跨国输血匹配流程。

Practice points

• 铁螯合剂过量（如地拉罗司>35 mg/kg）可引发急性肾损伤
• 甲状腺功能减退是内分泌并发症中最易漏诊的ED就诊诱因
• 经阴道超声应作为育龄期女性腹痛的必查项目

Research agenda
建立国际急诊登记系统（Thal-ED Registry）将有助于量化脾切除术后脓毒症发生率，而机器学习模型可预测输血相关急性肺损伤（TRALI）风险。