脊柱裂女性患者子宫平滑肌瘤的临床特征与多学科管理：一项单中心回顾性研究

【编辑推荐】本研究首次报道脊柱裂（SB）女性患者子宫平滑肌瘤的临床特征，揭示这一特殊人群因神经源性膀胱、脑室-腹膜分流术（VP shunt）及膀胱重建手术史导致的独特诊疗挑战，强调泌尿-妇科多学科协作在子宫切除术中的关键作用。

　　

Highlight

【方法】

我院自1975年成立多学科脊柱裂（SB）诊所，目前持续随访600余例患者。经伦理审查豁免（Pro00111981）后，我们检索了健康系统中同时存在神经管缺陷（2261例）、子宫平滑肌瘤（29,298例）和子宫切除史（21,983例）的患者数据。

【结果】

数据库初筛获得43例神经管缺陷合并子宫平滑肌瘤患者，经详细病历复核确认3例符合标准。另有2例未纳入检索的病例通过诊所随访被发现（其子宫切除术分别于2012和2013年进行）。最终5例患者纳入研究，占成人SB女性患者的2.4%。所有患者均具有以下特征：腰段脊髓脊膜膨出、脑积水（均接受VP shunt治疗）和神经源性膀胱。值得注意的是，2例患者因肌瘤压迫膀胱表现为尿频/尿失禁加重，另2例以腹痛就诊。

【讨论】

这5例SB患者中，4例接受子宫切除术时均需泌尿团队现场护航——其中2例曾行膀胱重建手术（如膀胱扩大术和可控性导尿通道），术中需特别注意保护输尿管和重建的尿路结构。有趣的是，1例患者因肌瘤压迫出现上尿路扩张，术后迅速缓解。患者初潮年龄（10.8岁）、就诊年龄（39.8岁）和手术年龄（42.5岁）的均值曲线，生动揭示了SB女性"迟发但集中爆发"的肌瘤诊疗时间窗。

【结论】

当SB女性遭遇子宫平滑肌瘤时，其诊疗过程就像在布满"手术地雷"（VP shunt、重建尿路）的解剖迷宫中穿行。本研究首次证明：随着SB患者寿命延长，肌瘤可能成为新的健康威胁，而多学科协作（特别是泌尿-妇科联合手术）是安全通关的"金钥匙"。