综述：儿童颅骨筋膜炎——横纹肌肉瘤的良性伪装者：病例报告与文献回顾

（编辑推荐）本文系统回顾了142例颅骨筋膜炎(CF)病例，首次提出基于影像学特征的5种分型。研究表明这种罕见良性肌纤维母细胞增生好发于2岁男童（男:女=1.5:1），88.7%表现为皮下肿块伴颅骨破坏，仅4例累及眼眶。特征性MRI表现为T2高信号、T1等/低信号伴明显强化，需注意与恶性肿瘤鉴别。

　　

颅骨筋膜炎(Cranial fasciitis, CF)是一种主要累及儿童颅骨的罕见良性病变，其独特的临床和影像学特征常导致误诊。最新研究通过对73项文献的系统回顾，揭示了这种特殊疾病的本质。

Abstract

这项迄今为止最大规模的CF研究，首次建立了基于组织受累程度的影像学分型体系。研究者通过PubMed和Scopus数据库检索，最终纳入142例经病理证实的病例，其中包括1例32月龄男性患儿的典型眼眶受累病例。

Purpose

CF作为结节性筋膜炎的颅骨特殊亚型，其病理学特征虽已明确，但影像学表现特别是眼眶受累时的特征尚未系统描述。该研究旨在填补这一空白，为临床鉴别诊断提供依据。

Methods

研究团队采用严格的标准筛选文献，重点收集病灶起源部位、影像学特征和随访数据。创新性地将CF分为五型：单纯皮下型、骨膜下型、颅骨破坏型、硬膜外型和混合型。新增病例进行了包括弥散加权成像(DWI)在内的多序列MRI检查。

Results

分析显示CF具有显著的人口学特征：诊断中位年龄2岁，男性占比60%。88.7%的病例表现为可触及的头皮肿块，45.1%伴有特征性的"穿凿样"颅骨破坏。MRI显示T₂加权像均匀高信号、T₁加权像等/低信号，增强扫描呈显著强化，DWI序列表观扩散系数(ADC)值增高提示扩散不受限。值得注意的是，仅2.8%的病例累及眼眶，但均被误诊为横纹肌肉瘤。

Conclusion

本研究确立了CF的标准化影像诊断框架，特别强调眼眶受累时的鉴别要点。尽管复发率仅7.3%，但研究者建议完整切除病灶以预防复发。准确的影像学识别可避免过度治疗，对儿童患者的手术规划具有重要指导价值。