早期静脉注射免疫球蛋白治疗与抗IgLON5疾病患者预后的关联性研究

来自德国、西班牙和荷兰的研究团队针对抗IgLON5疾病（一种导致严重残疾或死亡的自身免疫性脑病）开展回顾性队列研究。通过分析107例患者数据发现，发病首年内接受静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗的患者，其长期残疾评分(mRS 2 vs 3)和死亡率(0/9 vs 37.5%)显著改善。该研究为这种罕见病的早期免疫治疗策略提供了重要循证依据。

　　

这项横跨欧洲多国的重磅研究揭示了抗IgLON5疾病治疗的关键时间窗。科研团队追踪了107名携带IgLON5自身抗体的患者（中位年龄64岁），通过改良Rankin量表(mRS)评估发现：在症状出现后12个月内接受静脉注射免疫球蛋白(IVIg)的9例患者，其长期残疾程度显著减轻（mRS中位数2 vs 未治疗组6），更惊人的是实现了零死亡率！相比之下，延迟治疗组的死亡率高达37.5%。

研究首次证实早期免疫干预能改写这种罕见神经免疫疾病的自然病程。机制上，IgLON5抗体攻击神经元表面蛋白引发的级联反应，可能通过IVIg的免疫调节作用被阻断。尽管样本量有限，但66个月的中位随访数据强烈提示：将IVIg纳入一线治疗方案可使患者获益最大化。未来需要更大规模的前瞻性研究来验证这个"黄金治疗时间窗"的精确边界。