渗透性脱髓鞘综合征的临床表型多样性：典型与不典型病例的影像学特征及机制探讨

渗透性脱髓鞘综合征（ODS）是慢性低钠血症快速纠正后罕见的急性神经并发症。本文报道两例极具对比性的病例：一例为典型ODS，伴随桥脑和基底节区特征性MRI表现；另一例为血钠正常的罕见ODS，表现为颅神经麻痹和共济失调，影像学显示延髓及小脑脚受累。研究强调ODS临床表现和影像学的异质性，为临床识别和电解质管理提供重要启示。

　　

渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic Demyelination Syndrome, ODS）是中枢神经系统非炎症性脱髓鞘病变的急症，经典表现为桥脑对称性髓鞘破坏（即桥脑中央髓鞘溶解症，Central Pontine Myelinolysis, CPM），亦可累及基底节、丘脑等区域（称为脑桥外髓鞘溶解症，Extrapontine Myelinolysis, EPM）。

两例极具教学意义的病例揭示了ODS的临床复杂性。首例67岁患者因严重腹泻导致血钠骤降至102 mmol/L，快速纠正后出现典型锥体外系症状，MRI显示桥脑、中脑及基底节对称性T2/FLAIR高信号。值得注意的是，该病例合并低钾血症（3.0 mmol/L），提示多重电解质紊乱可能协同诱发ODS。第二例51岁酒精依赖患者则呈现"血钠正常型ODS"的罕见模式，虽血钠维持在136 mmol/L，但出现延髓和小脑脚受累的非常规影像学表现，挑战了传统认知中ODS必须伴随钠离子剧烈波动的教条。

发病机制方面，研究指出脑细胞（尤其星形胶质细胞）在慢性低渗环境下通过流失有机渗透剂（如谷氨酸、牛磺酸）实现代偿。当血钠浓度被快速提升时，细胞无法及时重吸收这些物质，导致脱水性凋亡。最新观点强调，血钾<3.5 mmol/L、低磷血症等独立危险因素可能通过破坏血脑屏障完整性，触发炎症级联反应进而导致脱髓鞘。

临床处理需严格遵循"24小时血钠升幅不超过9 mmol"的铁律，对血钠<120 mmol/L伴神经症状者推荐3%高渗盐水与去氨加压素联用。这两个病例警示：在酒精性肝病、营养不良等高风险人群中，即便未见显著钠离子波动，出现脑干症状时仍需将ODS纳入鉴别诊断。