综述：免疫球蛋白G4相关硬化性乳腺炎的MRI表现与文献回顾

（推荐语）本综述聚焦罕见病免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）的乳腺亚型（IgG4-RM），通过44岁女性病例的超声低回声、MRI高ADC值及持续型时间-强度曲线（TIC）等特征，结合24篇文献系统阐述其易误诊为恶性肿瘤的影像学异质性，为临床鉴别诊断提供重要参考。

　　

Abstract

免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）是一种罕见的纤维炎症性自身免疫性疾病，可累及全身几乎所有器官，而乳腺受累（IgG4相关硬化性乳腺炎，IgG4-RM）尤为罕见。该病好发于中老年女性，因缺乏特异性临床表现和影像学特征，常被误诊为恶性肿瘤。

病例特征与影像学表现

文中报道的44岁女性患者表现为无痛性右乳肿块，超声显示低回声病灶。磁共振成像（MRI）呈现两大关键特征：表观扩散系数（ADC）值显著升高，以及均匀强化伴持续型时间-强度曲线（TIC）。这种影像学组合在恶性肿瘤中较为罕见，为鉴别诊断提供了重要线索。组织病理学最终确诊为IgG4-RM，术后12个月随访未见复发。

诊断挑战与文献分析

通过对24篇已发表文献的系统回顾，发现IgG4-RM的影像学表现存在显著异质性。部分病例表现为边界不清的毛刺状肿块，与乳腺癌难以区分；另一些则呈现良性特征的圆形光滑病灶。这种变异性导致其误诊率高达60%以上。值得注意的是，MRI动态增强扫描中持续型TIC（I型曲线）与高ADC值（>1.2×10^-3 mm²/s）的组合可能具有较高特异性。

病理机制与治疗展望

IgG4-RM的典型病理特征包括：大量IgG4阳性浆细胞浸润（IgG4+/IgG+浆细胞比值>40%）、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎。当前治疗以糖皮质激素为主，但约30%病例出现复发，提示需要更精准的免疫调节方案。未来研究应聚焦于IgG4抗体在乳腺组织中的特异性靶点及其与转化生长因子-β（TGF-β）通路的相互作用机制。

临床启示

对于中年以上女性乳腺肿块患者，当影像学显示高ADC值伴持续型TIC时，应考虑IgG4-RM的可能性。早期病理确诊可避免不必要的根治性手术，推荐采用粗针穿刺活检结合IgG4/IgG免疫组化染色以提高诊断准确性。