综述：口腔黏膜出血性大疱性咽喉炎——一种难以捉摸的局限性血性疱状病变的病例展示与文献回顾

这篇综述系统阐述了口腔黏膜出血性大疱性咽喉炎（ABH）的临床特征与诊疗进展。作为罕见自限性病变，ABH以突发血疱（好发于软腭）、无瘢痕愈合为特点，需与免疫性大疱病（如类天疱疮）、血液系统疾病（如白血病）鉴别。文章通过典型病例（74岁女性患者）展示其诊断标准（Ordioni提出的9项标准中满足7项），强调临床评估为主、避免过度检查的诊疗策略，并探讨吸入性糖皮质激素（ICS）与糖尿病（DM）等潜在诱因。

　　

临床特征与流行病学

口腔黏膜出血性大疱性咽喉炎（Angina Bullosa Hemorrhagica, ABH）是一种独特的口腔黏膜病变，其特征表现为突发性、充满血液的疱状结构。流行病学数据显示，该病主要累及中老年人群，在50-60岁年龄段达到发病高峰，儿童病例极为罕见。尽管文献报道的患病率约为0.5%，但实际发病率可能被严重低估——这与病变的自限性（平均3-7天自愈）和多数患者的低就诊率密切相关。

典型病例展示

一位74岁女性患者在义齿修复过程中突发软硬腭交界处2.5cm暗红色血疱，伴胀满感与恶心症状。值得注意的是，患者有反复发作史（多由粗糙食物诱发），但无出血性疾病或大疱性皮肤病病史。体格检查显示：疱壁紧张无压痛，破裂后遗留浅表糜烂面，最终愈合无瘢痕形成（图1C）。根据Ordioni诊断标准（满足7/9项），结合正常血常规与凝血功能，确诊为创伤诱发的ABH。

发病机制假说

ABH的病理基础尚未完全阐明，目前认为与多因素协同作用相关：

• 机械创伤理论：75%病例与进食硬/热食物（如薯片）、牙科操作或异常口腔运动（咳嗽/打喷嚏）相关

• 黏膜脆弱假说：长期吸入糖皮质激素（ICS）者ABH风险增加5倍，可能与胶原合成抑制导致的血管锚定减弱有关

• 系统疾病关联：糖尿病（DM）与高血压患者中ABH发生率显著升高，推测与微血管病变相关

鉴别诊断要点

临床需重点鉴别的疾病包括：

1. 免疫性大疱病：类天疱疮（好发牙龈）、获得性大疱性表皮松解症（EBA）等，可通过直接免疫荧光（DIF）鉴别

2. 血液系统异常：白血病患者常伴牙龈渗血、皮肤瘀点（图3）

3. 遗传性结缔组织病：Ehlers-Danlos综合征（EDS）血管型可见特征性皮肤透明改变

4. 药物反应：抗凝药物导致的黏膜血肿（图4）与肝病性凝血障碍（图5）

诊疗策略优化

管理方案应遵循三步原则：

1. 确诊保障：满足Ordioni标准6项（含2项核心标准）即可临床诊断，仅非典型病例需行DIF

2. 对症处理：大型血疱（>3cm）可无菌穿刺减压，糜烂面可用0.12%氯己定含漱液预防感染

3. 预防复发：ICS使用者建议用药后漱口，糖尿病患者需优化血糖控制

特殊风险警示

当血疱位于口咽深部（如会厌、杓状软骨）时，存在0.3%的窒息风险。临床应警惕声嘶、吞咽困难等预警症状，必要时需气管插管干预。对于复发性ABH患者，全身麻醉时应特别注意插管操作手法，避免医源性黏膜损伤。