水痘-带状疱疹病毒相关菱脑炎伪装成吉兰-巴雷综合征的病例解析与诊疗启示

本研究报告一例罕见的水痘-带状疱疹病毒(VZV)菱脑炎病例，其临床表现与吉兰-巴雷综合征(GBS)高度相似。研究人员通过脑脊液(CSF)检测和磁共振成像(MRI)技术，揭示了VZV感染导致脑干炎症的病理机制，强调了早期鉴别诊断对改善预后的关键作用，为临床处理急性延髓麻痹提供了新视角。

　　

在神经系统疾病诊断中，脑干炎症与周围神经病变的鉴别常如"雾里看花"。近期《BMC Neurology》报道的这例特殊病例，为临床医生敲响警钟——看似典型的吉兰-巴雷综合征(GBS)，背后可能潜伏着更凶险的"伪装者"。

多伦多大学圣迈克尔医院(St Michael's Hospital, University of Toronto)的Khaloud Al Shaaibi等学者，记录了一位64岁男性患者的曲折诊疗历程。患者以急性延髓症状（吞咽困难、声嘶、流涎）起病，迅速进展至需要气管插管的呼吸衰竭。初期脑脊液呈现蛋白-细胞分离现象（蛋白9.8 g/L，细胞13 cells/μL），符合GBS的实验室特征。但随后的病毒PCR检测揭开了真相——水痘-带状疱疹病毒(VZV)正在患者脑干肆虐。

研究团队运用了三大关键技术：1）连续腰椎穿刺获取脑脊液进行生化与PCR检测；2）系列MRI扫描追踪脑干病变演变；3）神经电生理检查（包括重复神经刺激）排除神经肌肉接头疾病。这些方法如同"侦探工具"，逐步拼凑出完整的病理拼图。

【临床特征】

患者表现出孤立的延髓功能障碍（第IX、X、XII对颅神经受累），但缺乏GBS典型的肢体无力或感觉异常。值得注意的是，虽然初期MRI未见异常，但两周后复查捕捉到延髓背侧T2高信号病灶（如文中图1所示），这一影像学演变印证了VZV对脑干的侵袭性损害。

【诊断挑战】

研究详细剖析了鉴别诊断的思维过程：既需排除GBS变异型（如Miller-Fisher综合征），又要鉴别肌萎缩侧索硬化(ALS)、重症肌无力(MG)等疾病。关键转折点来自脑脊液VZV DNA的检出，这种"分子指纹"将诊断方向从周围神经病变转向中枢神经系统感染。

【治疗转归】

尽管及时启用阿昔洛韦（10 mg/kg，每日3次）治疗，患者仍遗留持续性延髓功能障碍，凸显VZV菱脑炎的高致残性。与典型GBS不同，静脉免疫球蛋白(IVIG)在本案例中未能逆转病情进展，这一治疗反应差异具有重要临床启示。

该研究的核心价值在于：首次系统报道了VZV菱脑炎表现为孤立性延髓麻痹的成人病例，填补了该领域的认知空白。论文强调，在GBS样临床表现合并脑脊液淋巴细胞增多时，应考虑病毒性菱脑炎可能。MRI的动态监测与脑脊液PCR检测构成诊断"黄金组合"，而早期抗病毒治疗或是改善预后的关键——这些发现为神经科医生提供了宝贵的诊疗路线图。

正如研究者Karen E. A. Burns团队指出，随着人口老龄化加剧，VZV再激活导致的神经系统并发症将更频繁出现。这项研究犹如一记警钟，提醒临床工作者：在神经解剖的"十字路口"（脑干区域），精准鉴别中枢与外周病变，往往决定着患者的生死存亡。