2021 WHO分级标准与2016标准对颅内孤立性纤维瘤预后及放疗疗效的对比研究

本研究针对颅内罕见间叶源性肿瘤——孤立性纤维瘤(SFT)，系统比较了2021年WHO分级标准(2021-WGC)与2016年标准(2016-WGC)的预后预测价值。通过223例患者回顾性分析发现，2016-WGC能有效识别高危(3级)患者，而2021-WGC更擅长筛选低危(1级)病例。创新性提出风险分层模型(AUC达0.823)，并首次揭示放疗对2021-WGC 2级和中等风险亚组的显著疗效，为临床决策提供重要依据。

　　

在神经肿瘤领域，颅内孤立性纤维瘤(SFT)堪称"伪装大师"——这种发病率仅0.37/百万的罕见间叶源性肿瘤，不仅临床表现隐匿，其病理诊断标准更历经多次变革。2016年WHO首次将SFT与血管外皮细胞瘤(HPC)合并分类，而2021年新标准又取消合并术语，并引入坏死作为分级指标。这种诊断标准的频繁更迭带来临床困惑：究竟哪种分级体系更能准确预测预后？放疗对不同分级患者的疗效是否存在差异？

为解答这些问题，国内某神经外科中心的研究团队开展了一项历时8年的回顾性研究。通过对223例手术患者的长期随访，发现2016-WGC的3级肿瘤无进展生存期(PFS)显著差于1-2级，而2021-WGC的1级肿瘤则展现出独特的"保护效应"，其长期PFS明显优于2-3级。更引人注目的是，研究人员构建的新型风险模型展现出0.823的预测精度，远超传统WHO分级。这些突破性发现发表于《Acta Neuropathologica Communications》，为临床实践提供了重要循证依据。

研究采用多学科协作模式，主要技术方法包括：1) 223例手术患者的临床病理资料回顾性分析；2) 两位资深病理专家双盲复核2016/2021-WGC分级；3) STAT6、Ki-67等免疫组化标记；4) Cox回归模型构建风险评分公式；5) 时间依赖性ROC曲线评估预测效能。所有患者均接受标准化随访，中位随访期达4.67年。

研究结果呈现三大核心发现：

临床特征揭示复发预警信号

复发组患者确诊年龄更大(56 vs 50岁，P=0.043)，Ki-67指数(13.5% vs 8.0%)和有丝分裂计数(12 vs 5/10HPF)显著升高。手术史和PR阴性表达也与复发显著相关，而坏死并非独立预测因素。

分级标准各具特色

2016-WGC将68.2%病例归为3级，其PFS曲线呈现"高危悬崖"——3级显著差于1-2级(P=0.001)。2021-WGC则重新分配分级比例(30%为1级)，其PFS曲线展现"梯度下降"特征，1级优势持续5年以上(P<0.001)。两种标准相关性达0.7，但多因素分析显示2021-WGC更具独立预测价值(HR=1.684)。

风险模型与放疗响应

创新性风险评分公式整合年龄、H3K27me3、切除程度等6变量，将患者分为低、中、高危三组。中危组接受放疗后PFS显著延长(P<0.001)，而2016-WGC 3级和2021-WGC 2级同样获益。但令人意外的是，传统意义上的最高危群体(2021-WGC 3级)却未显示放疗获益(P=0.45)。

讨论部分指出，这是首个系统比较两种WHO标准对SFT预后预测价值的大样本研究。2016-WGC的优势在于识别"即刻高危"患者，而2021-WGC更擅长筛选"长期低危"人群。研究提出的风险模型突破传统形态学局限，首次将手术史等动态指标纳入评估，为个体化随访提供工具。放疗疗效的异质性发现尤其具有临床意义——中等风险患者获益最显著，提示当前放疗指征可能需要调整。

该研究也存在随访时间有限(中位4.67年)、复发样本病理复核等局限。未来需结合NAB2::STAT6融合变异等分子特征完善预测模型。这些发现为罕见神经肿瘤的精准医疗提供新思路，也将影响未来WHO分类标准的修订方向。