综述：特发性肺纤维化的发病率和患病率：系统性文献回顾与荟萃分析

这篇综述通过系统性文献回顾和荟萃分析，全面评估了全球范围内特发性肺纤维化（IPF）的流行病学特征。研究纳入26项研究（2000-2023年数据），揭示IPF全球发病率为5.8/10万（95%CI:4.8-6.8），患病率为17.7/10万（95%CI:14.0-21.5），北美地区显著高于欧洲和亚洲。研究强调诊断标准异质性（如ICD编码与临床验证差异）对结果的影响，为IPF疾病负担评估提供了循证依据。

　　

背景

特发性肺纤维化（IPF）是最常见的进行性纤维化间质性肺疾病（ILD），其特征为普通型间质性肺炎（UIP）病理改变，好发于50岁以上人群，男女比例约3:1。该病预后极差，诊断后中位生存期仅3-5年，5年生存率20-40%，患者常因慢性低氧性呼吸衰竭死亡。目前除肺移植外，仅有吡非尼酮和尼达尼布两种抗纤维化药物获批（2010年代中期），凸显新疗法的迫切需求。

研究方法

采用PRISMA指南和Cochrane手册标准，系统检索MEDLINE?、Embase等数据库（2000-2023年）。纳入26项研究（23项回顾性队列），通过DerSimonian-Laird随机效应模型计算加权发病率/患病率。严格排除高偏倚风险研究（如仅基于医保数据库或特殊人群的数据）。

核心发现

发病率：

• 全球：5.8/10万（4.8-6.8），北美（9.0/10万）是欧洲（5.1/10万）和亚洲（4.4/10万）的1.8倍

• 最高值：美国Esposito研究（14.6/10万）

• 最低值：意大利Harari研究（0.6/10万）

患病率：

• 全球：17.7/10万（14.0-21.5），北美（27.2/10万）显著高于欧洲（14.6/10万）和亚洲（14.8/10万）

• 地域差异可能与病例识别算法（如ICD-9-CM 516.31 vs. 临床验证）、环境暴露或遗传因素相关

异质性分析

I²统计量高达99.7%，主要源于：

1. 诊断标准演变：从2000年ATS/ERS需病理活检，到2018年允许HRCT单独诊断

2. 数据源差异：医院数据库（易纳入重症）vs. 全民医保数据（覆盖广但假阳性率高）

3. 人群特征：美国Optum数据库（18-64岁）vs. 德国AOK PLUS（覆盖3.4%人口）

临床启示

研究证实IPF属全球罕见病，但北美负担显著更高。2022年ATS/ERS指南推荐经支气管冷冻活检替代手术活检，有望提升诊断一致性。未来研究需标准化病例定义（如结合HRCT与多学科讨论），并纳入种族、吸烟史等关键混杂因素分析。