急性起病并快速进展至完全截瘫的脊髓硬脊膜动静脉瘘：病例报告与文献综述

本研究报告一例罕见急性起病且无明确诱因的脊髓硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)病例，患者4天内迅速进展为完全截瘫。通过磁共振成像(MRI)和脊髓血管造影确诊后行双侧髂内动脉栓塞术，但术后1年神经功能仅获轻微改善。研究强调对急性脊髓病变需警惕SDAVF可能，并提示严重神经功能障碍者预后不良。

　　

在脊髓血管畸形领域，脊髓硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)因其隐匿起病和渐进性病程常被称为"伪装大师"。这种年发病率仅5-10/百万的疾病，却占所有脊髓血管病变的60-80%，尤其好发于中老年男性。典型病例往往经历数月甚至数年的误诊历程，而本文报道的76岁男性患者却打破了这一认知框架——他在睡眠中突发双下肢麻木无力，4天内戏剧性进展为完全截瘫，这种"闪电式"病程在既往文献中极为罕见。

来自中国某医疗机构的研究团队在《Journal of Medical Case Reports》发表的这项研究，通过多模态影像学技术揭示了这一特殊病例的病理机制。研究采用增强MRI捕捉到T₈-T₁₂水平胸髓异常信号及背侧血管流空影，经脊髓血管造影确诊为双侧髂内动脉分支瘘，最终通过血管内栓塞术实现瘘口封闭。令人深思的是，尽管在发病33天内完成干预，患者1年后仍未能恢复行走能力，这为SDAVF的预后评估提供了重要临床证据。

关键技术方法包括：1) 全脊柱增强MRI检测脊髓异常信号；2) 脊髓对比增强磁共振血管成像(CEMRA)显示神经根静脉迂曲；3) 选择性脊髓血管造影精确定位瘘口；4) 双侧髂内动脉分支栓塞治疗；5) 美国脊髓损伤协会(ASIA)分级系统评估神经功能。

【背景】

研究指出SDAVF急性加重通常存在明确诱因，如激素使用(5-15%病例)，而本病例在睡眠中自发发病的机制可能涉及体位改变导致的椎管内压力梯度变化。

【病例特点】

患者除快速进展的截瘫外，还呈现T₁₂以下感觉减退、神经源性膀胱等典型表现。MRI显示胸髓T₂高信号伴背侧血管流空影，STIR序列呈特征性高信号。

【影像学特征】

【治疗与预后】

栓塞术后4周复查显示血管流空影减少，但改良Barthel指数仅从20分提升至33分，改良Aminoff-Logue量表(mALS)维持11分重度残疾。1年随访仍未能实现站立，印证了"术前神经功能状态决定预后"的临床规律。

【讨论】

该研究突破性发现在于：1) 首报无诱因急性起病SDAVF病例；2) 证实T₉以下瘘灶与严重运动障碍的关联性；3) 提出椎管内压力动态变化可能触发静脉高压的新假说。研究团队强调，对急性脊髓综合征应保持对血管畸形的警觉性，避免误诊为炎性脱髓鞘疾病导致不恰当的激素治疗。

本病例为神经科医师提供了重要启示：当遇到"闪电式"进展的脊髓病变时，需将SDAVF纳入优先鉴别诊断，早期血管评估可能改变预后轨迹。尽管该患者最终神经功能改善有限，但其独特的临床演变模式为理解脊髓静脉高压病理生理学提供了新的研究方向。