综述：新生儿及儿童心脏术后肺动脉高压的评估与管理——体外膜肺氧合(ECMO)应用述评

这篇综述系统阐述了先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)的病理机制与临床管理策略，重点探讨了体外膜肺氧合(VA-ECMO)在重症监护(PCICU)中的应用。作者团队提出基于血流动力学参数(mPAP>20 mmHg、PVR>2 WU)的诊断标准，强调多学科协作下的个体化治疗路径，包括肺血管扩张剂(iNO、PDE5i、前列腺素类似物)的阶梯式应用和ECMO期间的药物代谢调整，为改善这一高死亡率并发症的临床决策提供了循证依据。

　　

背景

先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)是威胁患儿生命的严重并发症，发生率达2%，其核心诊断标准为静息状态下平均肺动脉压(mPAP)>20 mmHg伴肺血管阻力(PVR)>2 Wood单位(WU)。病理生理关键环节在于右心室(RV)对急性后负荷增加的失代偿——RV扩张导致室间隔左移(LV)，引发左心输出量下降、冠脉灌注不足及恶性循环。CHD相关PAH可分为三类：低PVR型（手术可治愈）、临界PVR型（手术高风险）及终末期肺血管病型（不可手术）。

评估方法

心导管检查仍是金标准，可同步完成急性血管反应试验(AVT)。超声心动图通过三尖瓣反流速度(TRV)估测RV收缩压(RVSP)，"D字征"提示RV压力超负荷。机械通气时呼气末CO₂(EtCO₂)梯度增大（>5 mmHg）反映V/Q失调。中心静脉压(CVP)与左房压(LAP)梯度>6 mmHg或跨肺梯度(TPG)>6 mmHg有助于鉴别毛细血管前/后性PH。

重症管理策略

围术期管理：

• 通气策略：采用低PEEP(5-8 cm H₂O)避免肺泡萎陷/过度膨胀

• 药物支持：肾上腺素(0.01-0.03 μg/kg/min)维持体循环阻力(SVR)，米力农(0.3-0.75 μg/kg/min)兼具正性肌力与肺血管扩张作用

• 肺血管扩张剂阶梯疗法：

  1. 首选吸入一氧化氮(iNO,20 ppm)，需警惕反跳性PAH

  2. 磷酸二酯酶-5抑制剂(PDE5i)西地那非(IV 2-4 mg/kg/day)过渡

  3. 难治性PAH联合前列腺素类(依前列醇1-3 ng/kg/min)

ECMO支持：

• 流量设置：新生儿150 mL/kg/min，儿童120 mL/kg/min

• 通气参数：呼吸频率10次/分，驱动压<15 cm H₂O

• 药物代谢调整：ECMO循环对米力农、西地那非的蛋白结合率影响显著

• 撤机指征：CVP<12 mmHg且LAP<6 mmHg，EtCO₂趋势改善

未来挑战

当前方案多基于成人证据或单中心经验，需建立儿童ECMO专用药代动力学数据库。作者提出的管理路径虽需多中心验证，但为降低ECMO依赖时间（目标48-72小时）和死亡率提供了重要框架。终末期患者需考虑心室辅助装置(RVAD)或心肺移植过渡。