皮肤淋巴增生性疾病管理共识：EORTC/USCLC/ISCL联合指南的临床实践革新

为解决皮肤淋巴增生性疾病（LPD）分类更新后的临床管理差异，国际专家组通过多中心调查和文献分析，制定了PCSM-TCLPD、肢端CD8+ TLPD和PCMZL/LPD的诊疗共识。推荐低剂量放疗（4-8 Gy）、病灶内皮质类固醇等优化方案，并缩短随访周期至2年，为临床实践提供循证依据。

　　

皮肤淋巴增生性疾病（LPD）是一组曾被归类为恶性淋巴瘤的疾病，近年因其惰性病程和良好预后被重新定义为良性病变。然而，分类更新后全球诊疗策略差异显著，部分中心仍沿用高剂量放疗或过度分期检查，凸显临床实践标准化的迫切性。为此，欧洲癌症研究与治疗组织皮肤淋巴瘤工作组（EORTC-CLTG）、美国皮肤淋巴瘤联盟（USCLC）及国际皮肤淋巴瘤学会（ISCL）联合30家国际中心开展研究，最终形成首部针对原发性皮肤CD4+小/中等T细胞淋巴增生性病变（PCSM-TCLPD）、肢端CD8+ T细胞淋巴增生性病变（acral CD8+ TLPD）和原发性皮肤边缘区淋巴瘤/淋巴增生性病变（PCMZL/LPD）的共识指南，发表于《British Journal of Dermatology》。

研究团队通过两轮问卷调查收集30家中心的诊疗差异数据，结合文献系统评价和德尔菲法共识会议，重点解决三大核心问题：分期检查的必要性、治疗方案的优化及随访周期。关键技术包括多中心临床数据整合（样本来自欧美及南美中心）、牛津循证医学中心证据等级评估，以及基于肿瘤生物学行为的风险分层（如CD4+/CD8+表型分析、克隆性检测）。

分期策略革新

共识明确PCSM-TCLPD和肢端CD8+ TLPD的典型病例仅需皮肤和淋巴结体检，无需影像学检查（CT/PET-CT）。而PCMZL/LPD仍需颈部至盆腔CT扫描（69%专家支持），但取消骨髓活检除非血液学异常。

治疗模式转型

颠覆性建议包括：1）低剂量放疗（4 Gy）作为一线选择，完全缓解率达100%，较传统20-36 Gy显著降低副作用；2）病灶内皮质类固醇使用率提升（尤其PCMZL/LPD中44%有效）；3）观察等待策略适用于无症状患者。肢端CD8+ TLPD手术切除后复发率不足10%，支持局部治疗优先。

随访简化

PCSM-TCLPD和肢端CD8+ TLPD随访缩至2年（每6个月复查），反映其极低进展风险。PCMZL/LPD因复发常见需个体化长期监测。

该共识首次系统论证LPD的良性本质与诊疗降级策略，其核心价值在于：1）避免过度医疗，如减少67%的CT检查；2）建立放疗剂量-效应新标准（4 Gy vs传统高剂量）；3）提供首个国际统一的随访框架。指南实施后预计可降低20-30%的医疗成本，同时改善患者生活质量。尤其值得注意的是，共识将PCMZL/LPD的5年生存率明确为99-100%，从根本上改变了这类疾病的临床认知与管理逻辑。