综述：系统性自身免疫和炎症性疾病中的认知障碍：聚焦ANCA相关性血管炎、结节病、干燥综合征、系统性硬化症和白塞病的叙述性综述

这篇综述系统探讨了五种系统性自身免疫病（AAV、pSS、SSc、结节病、BD）中认知障碍（CD）的流行病学特征（患病率AAV达30%、BD高达100%）、以执行功能损害为主的临床表型，以及血脑屏障破坏、细胞因子（IL-6/TNF-α/IFN-γ）介导的神经炎症等机制，强调需建立标准化神经认知评估体系。

　　

常用缩写释义

ANCA相关性血管炎（AAV）作为罕见小血管炎疾病，与抗中性粒细胞胞浆抗体（PR3-ANCA/MPO-ANCA）密切相关；白塞病（BD）则表现为复发性口腔溃疡等多系统受累。神经精神评估常用蒙特利尔认知评估量表（MoCA），而疲劳严重度量表（FFS）常作为共病症状评估工具。

研究方法

通过PubMed/Embase数据库检索1954-2024年间文献，采用"抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎"、"系统性硬化"等MeSH术语联合"认知障碍"等关键词进行系统筛选，并追溯参考文献链。

系统性疾病的认知障碍：免疫失调与神经炎症

"炎症衰老"（inflammaging）概念揭示了年龄相关的无菌性炎症与认知功能障碍的关联。在AAV和BD患者中，中枢神经系统（CNS）直接受累可导致认知下降，但更多患者表现为无明确神经影像学异常的认知主诉。动物模型显示，小胶质细胞激活引发的IL-6、TNF-α等促炎因子释放，通过破坏血脑屏障和诱发突触毒性，形成"神经-免疫"恶性循环。

流行病学特征

各疾病认知障碍患病率差异显著：原发性干燥综合征（pSS）达10-80%，系统性硬化症（SSc）为8-65%。磁共振成像（MRI）发现，即便无症状患者也普遍存在白质病变和脑灌注异常。值得注意的是，30%的BD患者出现额叶执行功能损害，而结节病伴神经受累（Nsa）时认知障碍风险激增。

讨论与结论

标准化神经心理学测试揭示，所有研究疾病均存在显著认知损害。AAV和BD的认知障碍多与CNS血管炎相关，而pSS和SSc更可能源于慢性炎症状态。脑脊液（CSF）检测显示BAFF水平升高与认知评分下降相关，提示B细胞活化因子可能成为干预靶点。目前临床筛查不足的现状，亟需开发针对自身免疫病患者的特异性认知评估工具。

资助与利益声明

本研究未接受特定资助，作者声明无利益冲突。MeSH术语检索策略涵盖"抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎"、"脑小血管病"等关键领域，为后续研究提供标准化文献检索框架。