儿童肌张力障碍危象：单中心10年回顾性研究揭示遗传病因与重症管理策略

来自不列颠哥伦比亚大学儿童医院的研究团队针对肌张力障碍危象(Status Dystonicus)这一危及生命的运动障碍急症展开回顾性研究。通过对41例PICU住院病例分析发现，42%患者存在遗传病因，56%由感染触发，平均使用6.9种抗肌张力药物，病死率达4.9%。该研究为制定标准化治疗方案提供了重要循证依据。

　　

这项发表在《儿科重症医学》的研究深入剖析了肌张力障碍危象(Status Dystonicus)的临床特征。作为威胁生命的运动障碍急症，该病表现为频繁发作的全身性肌张力障碍。研究团队检索了2014-2024年间收治的病例，纳入标准包括：肌张力障碍严重程度3-5级、症状显著恶化基线状态、校正胎龄>30天的新生儿。

在41例符合标准的住院病例中，平均年龄7.6±4.2岁，女性占比53%。值得注意的是，42%病例存在遗传学病因，而感染(56%)和疼痛(15%)是最常见诱因。临床管理极具挑战性，平均需联用6.9±2.5种药物，包括可乐定(clonidine)、苯二氮?类(benzodiazepines)静脉制剂、氯胺酮(ketamine)等。中位PICU住院时间达7天，37%患者经历多次入院，4.9%病例最终死亡。

研究强调，这种异质性显著的急症需要多学科团队协作。基于7.6%的年再入院率和显著病死率，研究者呼吁建立标准化诊疗指南，特别是在遗传病因筛查和感染防控方面。伦理审查批件号H24-01057显示，该研究已通过不列颠哥伦比亚大学伦理委员会审核，为临床实践提供了重要循证医学证据。