综述：突触核蛋白病患者心血管自主神经功能障碍的诊疗策略

（编辑推荐）本综述系统探讨了突触核蛋白病（PD/DLB/MSA/PAF）患者心血管自主神经功能障碍的核心表现——体位性低血压（OH）和卧位高血压（SH）的病理机制、诊断标准及个体化治疗策略（含非药物/药物/实验性方案），为改善这类神经退行性疾病的临床管理提供重要循证依据。

　　

ABSTRACT

Background

突触核蛋白病（包括帕金森病PD、路易体痴呆DLB、多系统萎缩MSA和单纯自主神经衰竭PAF）普遍存在自主神经功能障碍特征。体位性低血压（OH）和卧位高血压（SH）作为心血管自主神经功能障碍的标志性表现，已被证实与认知功能加速衰退、运动症状恶化及终末器官损伤等不良预后密切相关。OH的多种非典型表现（如衣架样疼痛、认知波动、姿势不稳等）常与突触核蛋白病的运动/非运动症状重叠，临床亟需提高对这类隐匿表现的识别能力。尽管OH的常规管理已有文献涉及，但针对突触核蛋白病特殊病理生理机制的诊疗框架仍属空白，SH的高发率和重要预后价值亦长期被忽视。

Objective

基于心血管自主神经功能障碍对疾病进展和生活质量的可调控性，需要建立针对性诊疗策略以指导临床实践和研究方向。

Results

本综述创新性地提出：

1. 病理机制：突触核蛋白异常聚集导致自主神经系统神经元变性，儿茶酚胺代谢紊乱引发血压调节反射弧破坏；

2. OH诊断：强调动态血压监测结合症状谱分析（含餐后/运动后等特殊场景）；

3. SH管理：提出"个体化降压时间窗"概念，避免夜间高血压导致肾小球高滤过损伤；

4. 治疗进展：新型α₂-肾上腺素能拮抗剂和便携式加压腹带显示临床潜力。

Conclusions

建立"双血压异常（OH+SH）"协同管理模型：

• 非药物干预：高盐饮食联合夜间床头抬高10°-15°；

• 精准用药：氟氢可的松与血管收缩剂需根据昼夜血压波动调整给药时序；

• 监测体系：推荐采用可穿戴设备持续记录血压变异性（BPV）参数。该框架为改善突触核蛋白病患者神经心血管预后提供了重要循证路径。

Conflicts of interest

作者声明无利益冲突。