小儿血液病脾切除术二十年经验及预防性胆囊切除术的临床价值分析

本研究针对血液病患儿脾切除术时机及预防性胆囊切除术指征的争议，回顾性分析了87例患者20年临床数据。结果显示脾切除术可显著改善血红蛋白（Hb）、血小板（PLT）和胆红素水平，且术前高胆红素血症（总胆红素>4.17 mg/dL）患者受益于预防性胆囊切除术。该研究为遗传性球形红细胞增多症（HS）等疾病的个体化手术决策提供了循证依据。

　　

在儿童血液系统疾病治疗领域，脾切除术始终扮演着关键角色，但关于手术时机和是否需要同步进行预防性胆囊切除术的争论持续了二十年。遗传性球形红细胞增多症（HS）等溶血性疾病患者面临双重困境：一方面脾切除能有效缓解溶血，另一方面术后胆石症发生率高达65.6%。更棘手的是，现有指南对无胆结石但存在高胆红素血症患者是否需预防性胆囊切除缺乏明确标准，土耳其血液学会甚至明确反对此类预防性手术。这种临床决策的模糊性，使得外科医生常在"过度治疗"与"二次手术风险"间艰难权衡。

针对这一临床困境，伊斯坦布尔大学-杰拉帕萨医学院（Istanbul University-Cerrahpa?a）的研究团队开展了一项跨越二十年的回顾性研究。通过分析87例血液病患儿的临床数据，研究人员首次提出术前总胆红素水平可作为预防性胆囊切除术的客观指标，相关成果发表在《BMC Surgery》上。该研究采用多维度评估方法，主要技术路线包括：1）基于手术记录的回顾性队列构建（2003-2023年）；2）脾脏大小、胆石症发生率的疾病分层分析；3）术前术后血液参数（Hb、PLT、总胆红素）动态监测；4）腹腔镜与开放手术的疗效对比。所有患者均遵循标准化免疫预防方案，包括肺炎球菌、脑膜炎球菌和Hib疫苗接种。

患者 demographics 和疾病分布

研究纳入87例患者（男48例，女39例），HS占比达70.1%，平均手术年龄9.6岁。值得注意的是，HS患者胆石症发生率（65.6%）显著高于地中海贫血（50%）和ITP（0%），且脾脏大小存在显著疾病差异（罕见血液病178mm vs ITP 97.56mm）。

胆红素水平与预防性胆囊切除术

关键发现显示，选择预防性胆囊切除术的患者术前总胆红素（4.17 mg/dL）显著高于未手术组（1.92 mg/dL）（p=0.016）。术后1个月胆红素水平全面改善，验证了联合手术的生化获益。

手术技术 outcomes

腹腔镜手术（n=15）较开放手术显著缩短手术时间（145 vs 168分钟）和住院时间（3.2 vs 4.7天），但并发症率无差异。

并发症

12年随访期间未发生脾切除术后败血症（PSS），仅记录4例轻微并发症。但1例α地中海贫血患者术后9年出现肝内胆管结石需肝移植，提示长期胆道监测的必要性。

这项研究通过大样本长期随访，确立了三大临床价值：首先，证实脾切除术对HS、地中海贫血和ITP的血液学改善具有持续性（Hb提升1.24-1.25倍，PLT提升2.24-6.5倍）；其次，提出4.17 mg/dL可作为预防性胆囊切除术的胆红素阈值；最后，验证了现代免疫预防方案可使OPSI风险趋近于零。这些发现不仅为临床指南修订提供了关键证据，更启示对于高胆红素血症患儿，积极的手术策略可能优于保守观察。正如作者强调的，在疫苗接种和抗生素 prophylaxis 完善的前提下，传统对脾切除术安全性的担忧可能需要重新评估，这对医疗资源有限的地区尤其具有实践指导意义。