光学相干断层扫描血管成像揭示镰状细胞贫血成人患者的黄斑微血管改变及其临床意义

本研究通过光学相干断层扫描血管成像(OCTA)技术，首次在无临床视网膜病变的镰状细胞贫血(SC)成人患者中发现深层毛细血管丛(DCP)广泛性血管密度降低及浅层黄斑无血管区(FAZ)扩大，揭示了SC贫血早期视网膜微循环障碍的特征，为临床早期干预提供了敏感影像学标志物。

　　

镰状细胞贫血(SCA)是一种由血红蛋白S(HbS)突变引起的遗传性血液疾病，其典型特征是红细胞在缺氧条件下发生镰状变形，导致血管阻塞和多器官损伤。尽管视网膜病变是SCA的常见并发症，但传统检查方法往往在出现明显临床症状时才能发现病变，此时患者可能已发生不可逆的视力损害。这引出了一个关键科学问题：能否在视网膜病变的临床前期就检测到微血管异常？

为解决这一问题，土耳其哈兰大学医学院眼科系的研究团队开展了一项开创性研究。他们采用光学相干断层扫描血管成像(OCTA)这一革命性技术，对18例无症状SCA患者和25例健康对照者进行精细的视网膜微血管分析。相关成果发表在《Photodiagnosis and Photodynamic Therapy》期刊上。

研究采用横断面设计，使用RTVue-XR Avanti OCTA系统进行3×3 mm黄斑区扫描，重点分析浅层毛细血管丛(SCP)和深层毛细血管丛(DCP)的血管密度(VD)，以及黄斑无血管区(FAZ)面积。所有图像质量均严格控制在8/10以上，确保数据可靠性。

研究结果揭示三个重要发现：首先，在血管密度方面，SCA患者的DCP在所有分区均显示显著降低(p<0.001)，而SCP仅在颞侧区域出现明显下降(p=0.015)。其次，在FAZ特征上，浅层FAZ面积在SCA组显著增大(0.45±0.09 mm² vs 0.33±0.07 mm², p=0.001)，但深层FAZ差异无统计学意义。最后，这些微血管改变出现在视力(BCVA 1.0)和眼底检查均正常的患者中，证实了OCTA检测亚临床病变的敏感性。

讨论部分深入分析了DCP易受损的解剖学基础：位于内核层的DCP由终末毛细血管供血，对缺氧和血流变化极为敏感。这一发现与既往研究形成共识，即DCP改变是SCA视网膜缺血的早期标志。而颞侧SCP的选择性受累可能与该区域血管走行特点有关。值得注意的是，浅层FAZ扩大反映了慢性灌注不足导致的毛细血管丢失，这一指标可能成为疾病监测的重要参数。

该研究的临床意义在于确立了OCTA在SCA管理中的价值：能在临床症状出现前发现微血管异常，实现早期风险分层；为评估全身血管状态提供窗口；并可能指导羟基脲等系统性治疗的调整。未来研究可扩大样本量，探索不同基因型(HbSS vs HbSC)的微血管差异，以及这些改变与全身并发症的关联。

这项由?a?r? Mutaf等学者完成的研究，不仅为理解SCA视网膜病变的发病机制提供了新视角，更开创了无创监测疾病进展的新范式，展现出转化医学的重要价值。研究建议将OCTA纳入SCA患者的常规眼科评估，并探索人工智能辅助分析的潜力，以进一步提升早期诊断的准确性。